Casos clínicos

OCTUBRE 2013

Hipertensión pulmonar severa en un adolescente

Agradecemos a la Dra Vanessa Gregorietti el haber compartido los datos clínicos de este paciente.
Paciente de 17 años de edad, sintomático por disnea de esfuerzo en clase funcional II-III
Fue valorado en la primera infancia por un soplo sin conclusión diagnóstica. Se confirma la presencia de cardiopatía estructural con hipertensión pulmonar. Es enviado a control de la presión pulmonar durante el tratamiento con sildenafil 300 mg/día, eplerenona, ambrisentan y treprostinil. Durante el test de caminata presenta caída de la saturación de 30%, disnea Borg 7. Utiliza oxigenoterapia intermitente y en actividad habitual presenta disnea en clase funcional II.

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Eje largo paraesternal. Continuidad aorto septal conservada. Leve dilatación de VI, con válvula aórtica y mitral gráciles.

Dilatación leve de VI. Diámetro diastólico 60 mm. El diámetro antero posterior del VD es normal, (19mm) con hipertrofia de su pared libre.

La válvula aórtica y la aurícula izquierda son normales (área en 4 cámaras 17 cm2).

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Leve dilatación del ventrículo derecho (diámetro basal 40 mm). Acortamiento fraccional de área normal 41%. Septum interventricular intacto.

Se detecta leve reflujo tricuspídeo con velocidad de 5 m/seg, estimando una presión en arteria pulmonar de 110 mmHg.

El flujo transvalvular presenta velocidad normal, VTI 18 cm y tiempo a pico reducido (52 mseg).

A partir del Doppler tisular del segmento basal de la pared libre del ventrículo derecho se estimó el Índice de Tei en 0,35 (normal).

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La vista subxifoidea sugiere que el septum interauricular se encuentra íntegro.

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El flujo color de ambas venas cavas es normal y no se detecta cortocircuito auricular.

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Dilatación leve de la arteria pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho.

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Con una ligera inclinación del transductor se observa una solución de continuidad entre la aorta y la arteria pulmonar, con válvulas sigmoideas intactas, conformando una ventana aorto pulmonar de tipo I.

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El defecto tiene 20 mm de diámetro con escasa turbulencia en la arteria pulmonar, sugiriendo bajo flujo actual a traves del amplio cortocircuito.

Detalle del flujo a nivel de la ventana.

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Vista de la ventana con ecocardiografía 3D transtorácica.

Comentario:
La ventana aorto pulmonar es una cardiopatía congénita de baja prevalencia, y es raro su diagnóstico en pacientes adultos. Depende de un defecto de septación cono-troncal, debiendo hacerse diagnóstico diferencial con el ductus persistente, y con el tronco arterioso tipo I, del que se diferencia por presentar integridad de las sigmoideas aórtica y pulmonar.

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