Casos clínicos

JULIO 2013

Insuficiencia cardíaca refractaria

Caso enviado por los Dres. V. Darú, G. Bortman, V. Gregorietti, C. Morales, R. Ferreira. Sanatorio de la Trinidad Mitre, Buenos Aires.
Paciente varón de 57 años de edad, evaluado por insuficiencia cardíaca refractaria.

Antecedentes: Fibrilación auricular paroxística en 2011. Internado en otra institución en enero de 2012 por FA rápida, iniciando tratamiento con atenolol. Se refiere en esa internación un ecocardiograma con HVI concéntrica leve, cavidades no dilatadas, Fr de Ey preservada, derrame pericárdico leve, lleno de VI restrictivo, relación E/e' 28 y presión sistólica en arteria pulmonar 51 mmHg. Requirió monitoreo hemodinámico por bajo gasto, con PAP 44/22 mmHg, PCP 20 mmHg, VM 3,7 l/min, IC 1,97 l/min, RVS 1845 y RVP 191 dyn/seg/cm-5. Mejoró con nitroprusiato de sodio y diuréticos. Se implantó un marcapasos definitivo DDD por paros sinusales. Reinternado por insuficiencia cardíaca en agosto y noviembre de 2012, obteniendo ecocardiogramas que informan hipertrofia concéntrica de VI, Fr Ey preservada, dilatación biauricular. La RMN previa al implante del marcapaso sugiere probable miocardiopatía infiltrativa. El proteinograma electroforético fue normal y la biopsia de grasa abdominal negativa para amiloide.

Ingresa a nuestra institución en enero de 2013 por insuficiencia cardíaca a predominio derecho con bajo flujo anterógrado. El examen sugiere un paciente adelgazado, con edemas de MMII y pared abdominal, con ruidos cardíacos normales sin soplos. Hepatomegalia 2 traveses y ascitis leve.

El ECG muestra ondas P aplanadas, no pudiendo determinar el origen del ritmo auricular, con extrasístoles auriculares. Complejos de bajo voltaje en derivaciones de los miembros, eje eléctrico a 120º, inactivación septal y bloqueo de rama derecha.

Signos de Hipertensión venocapilar. Cardiomegalia, arco auricular derecho prominente y alto, arco pulmonar tendido, probable crecimiento biventricular. Estimulación bicameral.

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El ecocardiograma muestra agrandamiento auricular izquierdo, cavidad de VI no dilatada, hipertrofia concéntrica de VI, con hipoquinesia global.  Derrame pericárdico leve, ascitis. La fracción de eyección por Simpson biplano fue de 32%.

Modo M en plano 4 y 2. Septum 18 mm, pared posterior 16 mm, Diámetro diastólico de VI 36 mm, sistólico 32 mm, fracción de acortamiento 12%, Índice de masa 132 gr/m2, aurícula izquierda 39 mm.

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Detalle de cavidades derechas y ejes cortos del VI. Dilatación de aurícula derecha, con catéteres de estimulación, cavidad del VD no dilatada, el TAPSE fue 9 mm. El VI presenta aumento del espesor con patrón moteado difuso.

El perfil de llenado mitral es restrictivo con tiempo de desaceleración de 152 mseg. Reflujo mitral leve. Otros datos del Doppler: índice de volumen sistólico de VI muy reducido ( 20 ml/lat/m2). Presión estimada en arteria pulmonar 25 mmHg.

Doppler tisular derivado del Doppler color. Marcada reducción de la velocidad sistólica y de la velocidad al lleno rápido (onda E).

La deformación (strain) sistólica obtenida a partir del Doppler tisular se encuentra muy reducida, -2,2% a nivel septal y -3.7% a nivel lateral. Valor normal -20%. Implica una severa reducción de la función longitudinal.

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Imagen de sincronización tisular, derivada del Doppler tisular. Al codificar en verde sugiere que no hay segmentos con retardo de activación.

Se midió el strain longitudinal por speckle-tracking. Eje largo apical. Strain muy reducido a nivel basal y medio con relativa preservación a nivel apical.

El strain longitudinal en 4 cámaras muestra un perfil similar. Es llamativa la persistencia de la deformación tardíamente luego del cierre aórtico (AVC).

El strain longitudinal global se encuentra muy reducido (-8%), con relativa preservación de la deformación apical. Este perfil no se observa en otras miocardiopatías especialmente en la hipertrófica, y es muy sugestivo de amiloidosis.

Strain rate longitudinal obtenida por speckle tracking. El pico sistólico está reducido (-0,61 seg-1) así como el pico del llenado rápido.

El strain radial de VI obtenido a nivel medioventricular también se encuentra reducido, (11%).

Se analiza la rotación a nivel basal y apical, que normalmente presentan direcciones oponentes. Su sumatoria se expresa como torsión. En este caso la magnitud es normal o levemente elevada (14,95º), como sucede en presencia de hipertrofia ventricular, donde la preponderancia y mayor brazo de palanca de las fibras epicárdicas ascendentes favorecen la rotación. La detorsión está enlentecida, habiéndose detorsionado sólo un 20% al25% de la duración de la diástole, expresando disfunción diastólica.

Laboratorio:
Hematocrito 30%, Creatinina 1,2 mg/dl, clearence de creatinina 54 ml/min. TSH 1,7 CPK 58 UI/dl. Proteinuria negativa, Proteína de Bence Jones negativa, Cadenas livianas Kappa, cadenas livianas Lambda y relación Kappa / Lambda normales. Inmunofijación en orina: No se detectan inmunoglobulinas. Biopsia de mucosa rectal y de grasa abdominal: negativas para amiloide.

Evolución:
La biopsia endomiocárdica demostró la presencia de amiloide. Ante la ausencia de compromiso sistémico se consideró poco probable la presencia de amiloidosis de tipo AL, considerando más probable la amiloidosis por alguna de las múltiples mutaciones de Transtiretina descriptas, con localización esencialmente cardíaca. No se hallaron signos de amiloidosis en los hijos. Ante la persistencia de insuficiencia cardíaca el paciente fue trasplantado.

Macroscopía de la pieza quirúrgica. Se describe como músculo erguido, rígido, claramente infiltrado.

Vistas del miocardio auricular con coloración tricrómica, observando material amorfo abundante.

La tinción con rojo Congo es positiva en el miocardio de ambos ventrículos, adquiriendo una tonalidad verde manzana característica en la visión con luz polarizada.


Sugerencias bibliográficas:
Familial and primary (AL) cardiac amyloidosis: echocardiographically similar diseases with distinctly different clinical outcomes. Dubrey SW, Cha K, Skinner M, LaValley M, Falk RH. Heart. 1997 Jul;78(1):74-82.
Longitudinal left ventricular function for prediction of survival in systemic light-chain amyloidosis: incremental value compared with clinical and biochemical markers. Buss SJ, Emami M, Mereles D, et al J Am Coll Cardiol 2012;60:1067–76
Cardiac amyloidosis: a treatable disease, often overlooked. Falk RH. Circulation. 2011 Aug 30;124(9):1079-85.
Current trends in diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Esplin BL, Gertz MA. Curr Probl Cardiol. 2013 Feb;38(2):53-96.

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