Casos clínicos

JUNIO 2011

Origen anómalo de la CI en arteria pulmonar (ALCAPA)

Caso enviado por los Dres. Marco Gutiérrez Garibay, Rubén Calderón y Sara Munive. Hospital Rebagliati, Lima, Perú.
Paciente mujer de 38 años de edad, sin factores de riesgo cardiovascular. En 1994 presentó pérdida de conciencia después de caminar 30 minutos. Hace 8 meses cursa con disnea clase funcional II, palpitaciones y dolor precordial opresivo, retroesternal, 5/10 duración 2-3 min. desencadenado por stress físico y emocional que calma con el reposo.
Al examen presenta soplo sistólico II/VI en ápex, sin S3, ni ingurgitación yugular o edemas.

ECG: Ritmo sinusal, leve retardo de conducción de rama derecha. Durante el registro Holter presenta episodios de infradesnivel significativo del segmento ST.
 

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Eje largo paraesternal. Dilatación leve del VI. Macada dilatación del trayecto de la arteria coronaria derecha.
 

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Eje corto a nivel de los MP. Hipoquinesia anterior e inferoposterior
 

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Vista de 4 cámaras. Dilatación de VI. Hipoquinesia apical. Insuficiencia mitral moderada (+)
 

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Dilatación de la arteria coronaria derecha, con aceleración proximal en el seno derecho por hiperflujo.
 

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Se observan turbulencias predominantemente diastólicas en el tabique interventricular. utilizando un límite de Nyquist de 60 cm/seg.
 

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Se observa flujo ancho en el septum interventricular con predominio diastólico y elevada velocidad (140 cm/seg).
 

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Tronco de la arteria coronaria izquierda dilatado, drenando en arteria pulmonar
 

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La angiografía muestra dilatación y tortuosidad de la arteria coronaria derecha, el lleno retrógrado de la arteria coronaria izquierda y su drenaje final en la arteria pulmonar.
 

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La angiotomografia confirma el implante anómalo de la coronaria izquierda en el tronco de la arteria pulmonar
 

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Supresión de la pared miocárdica resaltando la anatomía coronaria anómala.
 
Con diagnóstico de cardiomiopatía dilatada isquémica por ALCAPA se procedió al tratamiento quirúrgico, con ligadura del ostium anómalo de la arteria coronaria izquierda.

Se compara la vista quirúrgica con la imagen de la TACMC. Se trata del primer reporte de origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar (ALCAPA en adulto, diagnosticado y tratado en el Perú.
 

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En la evolución postoperatoria se observa mejoría de la motilidad parietal, reducción de los volúmenes ventriculares y del reflujo mitral.

Comentarios:
ALCAPA (Anomalous origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery) es una anomalía congénita rara que supone entre un 0,25% a un 0,5%( 1 de cada 300 000 nacimientos) de la patología cardíaca congénita (1).
Fue descrito por primera vez en 1882 por Brooks (2). Sin embargo, la primera descripción clínica fue publicada en 1933 por Bland, White y Garland (3).
En los pacientes con ALCAPA la disminución postnatal de la resistencia vascular pulmonar y de la presión de la arteria pulmonar, reducen el flujo anterógrado de la arteria coronaria izquierda anómala con isquemia miocárdica, que puede progresar a infarto de miocardio durante los períodos de mayor consumo de oxígeno. La generación de circulación colateral entre la arteria coronaria derecha e izquierda, implica el cambio de la dirección de flujo en la coronaria izquierda, haciéndose retrogrado y drenando en la arteria pulmonar (fenómeno de robo coronario), con perfusión miocárdica inadecuada.
El curso clínico típico es el desarrollo de insuficiencia cardiaca izquierda e insuficiencia mitral significativa, que se da entre el primer y segundo mes de nacido, cuando disminuye la resistencia vascular pulmonar. Los síntomas iniciales son dificultad para alimentación, irritabilidad, diaforesis, taquipnea y taquicardia. Dolor en el pecho debido a isquemia miocárdica que puede ser confundida con cólico infantil. Sin tratamiento quirúrgico, la mortalidad en el primer año de vida está estimada en el 90% de los casos. (4)
Sin embargo en algunos casos el flujo sanguíneo a través de colaterales de la coronaria derecha hacia la coronaria izquierda, puede ser suficiente, permitiendo al paciente pasar a través de su infancia con una relativa menor sintomatología.
En el adulto los síntomas pueden variar desde intolerancia al ejercicio, disnea, angina y muerte súbita por isquemia aguda durante el ejercicio o arritmias ventriculares malignas, generadas a partir de tejido cicatricial miocárdico. La supervivencia en la edad adulta sin cirugía es extremadamente rara. (5,6)
El tratamiento estándar actual en pacientes con ALCAPA es la corrección quirúrgica, re-estableciendo un sistema de doble circulación coronaria. (7,8)

Propuesta de criterios ecocardiográficos para el diagnóstico de ALCAPA en adulto:
Criterios anatómicos bidimensionales:
a.- dilatación de coronaria derecha
b.- visualización del ostium de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar.
c.- ausencia del ostium del TCI en la raíz aórtica.
Criterios por flujo: Doppler color y pulsado:
d.- presencia de jet intra arteria pulmonar en diástole, con espectro de flujo coronario.
e.- flujo retrogrado en la coronaria izquierda.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Dodge-Khatami A, Mavroudis C, Backer CL. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: collective review of surgical therapy. Ann Thorac Surg 2002;74:946–955.
  2. Brooks HS: Two Cases of an Abnormal Coronary Artery of the Heart Arising from the Pulmonary Artery: With some Remarks upon the Effect of this Anomaly in producing Cirsoid Dilatation of the Vessels. J Anat Physiol 1885, 20:26-29.
  3. Bland EF, White PD, Garland J: Congenital anomalies of the coronary arteries: Report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy. American Heart Journal 1933, 8:787-801.
  4. Wesselhoeft H, Fawcett JS, Johnson AL. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk: its clinical spectrum, pathology, and pathophysiology, based on a review of 140 cases with seven further cases. Circulation 1968;38:403–425.
  5. Frescura C, Basso C, Thiene G, Corrado D, Pennelli T, Angelini A, Daliento L: Anomalous origin of coronary arteries and risk of sudden death: a study based on an autopsy population of congenital heart disease. Hum Pathol 1998, 29:689-695.
  6. Nielsen HB, Perko M, Aldershvile J, Saunamaki K: Cardiac arrest during exercise: anomalous left coronary artery from the pulmonary trunk.
  7. Backer CL, Stout MJ, Zales VR, et al. Anomalous origin of the left coronary artery. A twenty-year review of surgical management.J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:1049–58.
  8. Laks H, Ardehali A, Grant PW, Allada V. Aortic implantation of anomalous left coronary artery. An improved surgical approach. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;109:519–23.
  9. Del Nido PJ, Duncan BW, Mayer JE Jr, Wessel DL, LaPierre RA, Jonas RA. Left ventricular assist device improves survival in children with left ventricular dysfunction after repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Ann Thorac Surg 1999;67:169–72.

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