Casos clínicos

MARZO 2011

El adulto con cardiopatía congénita. Desafío II. Transposición corregida de grandes vasos.

Presentamos las imágenes obtenidas en un paciente de 44 años de edad, sintomático por disnea de esfuerzo en clase funcional I, que refiere haber sido sometido a una cirugía a los cinco años de vida. Al examen se observa la cicatriz de una esternotomía mediana, no hay cianosis ni dedos en palillo de tambor, no hay ingurgitación yugular y se detecta un R2 desdoblado con un soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar.

El ECG muestra ritmo sinusal, con crecimiento ventricular derecho.
 

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La vista subxifoidea muestra distensión de vena cava que se ubica normalmente a la derecha de la aorta descendente.
 

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Vista de 4 cámaras, donde se aprecia el crecimiento de la aurícula izquierda, reconocida por su orejuela de boca angosta. El  implante de la válvula AV que continua la aurícula izquierda es más apical y la cavidad ventricular presenta banda moderadora. El septum interaurículo-ventricular (asterisco) que se vincula con el ventrículo morfológicamente izquierdo mira hacia la cavidad ventricular que sigue la al AD. Impresiona entonces que existe discordancia aurículo ventricular.
 

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Desde la ventana paraesternal se observan los vasos en paralelo, el vaso posterior tiene bifurcación temprana y se interpreta como arteria pulmonar y el anterior e izquierdo se sigue hacia el arco aórtico y se interpreta como aorta. Esto conformaría una discordancia ventrículo arterial. El cuadro en conjunto se interpreta como Transposición corregida de grandes vasos, o inversión ventricular, con circuitos en serie y circulación fisiológica. El ventrículo que toma el retorno venoso sistémico es morfológicamente izquierdo y drena hacia la arteria pulmonar. El ventrículo que recoge el retorno venoso pulmonar es morfológicamente derecho y drena hacia la aorta.
 

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Se observa en aurícula derecha el flujo de un foramen oval permeable. El tracto de salida del ventrículo venoso (TSVI) presenta turbulencia sistólica.
 

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El ventrículo sistémico, morfológicamente derecho, se encuentra dilatado, esférico, y es moderadamente hipoquinético. El anillo tricuspídeo se encuentra dilatado, generando una insuficiencia moderada de la válvula AV.
 
Se observa el patrón de lleno del ventrículo sistémico y el reflujo de la válvula AV sistémica.
 

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Esta vista subxifoidea modificada permite desplegar el tracto de salida del ventrículo venoso, morfológicamente izquierdo y su turbulencia sistólica.
 
Se registra a través del mismo un gradiente de 38 mmHg.
 

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Vistas multiplano simultáneas del ventrículo sistémico, morfológicamente derecho, miocardiopático. En la vista de la derecha se separan las tres valvas tricuspídeas.

 

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Vistas multiplano simultáneas La flecha blanca indica la obstrucción al tracto de salida del ventrículo venoso. Las flechas amarillas indican la presencia de un foramen oval.
 

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Vista transesofágica. AD: aurícula derecha. AI: aurícula izquierda.
El plano mitral (asterisco) es más basal que el plano tricuspídeo. La flecha amarilla señala un aneurisma del septum membranoso

 

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El aneurisma del septum membranoso al protruir en el tracto de salida del ventrículo venoso determina la obstrucción subpulmonar.
 

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Vista de la obstrucción dinámica subpulmonar.
 

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Trayecto del foramen oval permeable.
 

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Insuficiencia de la válvula AV sistémica (tricúspide). Anillo dilatado, y coaptación descendida 10 mm, secundaria a remodelado del Ventrículo derecho que maneja el flujo sistémico.
 

Comentario:
El caso se interpretó como una transposición corregida de grandes vasos, con estenosis subpulmonar.
En este caso se pudo obtener luego del estudio una copia del parte quirúrgico del año 1973, donde se detectó un aneurisma del septum membranoso que generaba obstrucción subpulmonar, procediendo a su reducción mediante jareta y puntos de refuerzo, desapareciendo el frémito sobre la arteria pulmonar.

Impresiona que la corrección ha sido satisfactoria, presentando actualmente un gradiente leve a moderado. La evolución a largo plazo indica el deterioro parcial del ventrículo derecho en posición sistémica, cuya anatomía en la que predominan las fibras circulares no se adapta adecuadamente al trabajo requerido por el régimen de presiones sistémicas.

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