Casos clínicos

FEBRERO 2011

El adulto con cardiopatía congénita. Desafío I. Transposición completa de grandes vasos. Switch auricular

Caso enviado por el Dr. Víctor Darú. Investigaciones Médicas y Sanatorio de la Trinidad Mitre- Buenos Aires.

En forma cada vez más frecuente los cardiólogos de adultos nos enfrentamos al paciente que ha sido sometido a cirugía por una cardiopatía congénita. Muchas veces carecemos de información básica sobre la patología de base y la técnica de corrección utilizada, lo que convierte al estudio en un verdadero desafío de deducción.

Presentamos el caso de un paciente de 28 años, que fue remitido por su clínico para control con antecedente de cirugía cardíaca en la primera infancia, ignorando otros datos. Se trata de un varón sedentario, que niega sintomatología a esfuerzos habituales, peso 65 Kg., estatura 165 cm. No presenta cianosis ni se detectan soplos. FC 88 lpm, P Art. 110/75 mmHg. ECG en ritmo sinusal con crecimiento biventricular.

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El eje largo paraesternal muestra hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho y del septum interventricular movimiento anterior sistólico de cuerdas del VI
 

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Comenzamos analizando el situs, observando la vena cava inferior a la derecha de la aorta.
 

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La aurícula derecha se conecta con una cavidad ventricular morfológicamente derecha, con dilatación e hipertrofia de su cavidad. Existe concordancia AV (aurículo ventricular). El retorno venoso a aurícula derecha llega a través de una estructura tubular. El ventrículo izquierdo presenta función normal.
 

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El eje corto de grandes vasos muestra dos vasos paralelos, uno anterior de donde nace un vaso coronario. El vaso posterior en el eje largo (no visualizado) presentaba bifurcación precoz, correspondiendo a la arteria pulmonar. De esta manera los vasos se encuentran traspuestos, con discordancia ventrículo-arterial, por lo que se deduce que la anatomía original era una Transposición completa de grandes vasos. (Concordancia AV, discordancia VA, circuitos en paralelo, cianosis desde el nacimiento.) Aorta en d-loop.
 

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Si bien a principios de los años 80 ya se efectuaba la cirugía correctora con switch arterial (Jatene) el paciente fue sometido a una modificación atrial (Senning). El asterisco muestra el retorno venoso sistémico que por un túnel generado con el septum interauricular y la pared auricular se dirige al orificio mitral, y desde el ventrículo izquierdo sale hacia la arteria pulmonar transpuesta.
 

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El flujo de las venas pulmonares (asterisco) no tiene otra opción que dirigirse hacia el orificio tricuspídeo y desde el ventrículo derecho sale por la aorta transpuesta, reinstalando circuitos en serie.
 

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Vista del ventrículo morfológicamente izquierdo. La pared posterior es delgada, ya que maneja presiones bajas del circuito pulmonar. Su cavidad tiene a colapsarse en sístole por el ventrículo derecho sobrecargado que maneja presión sistémica. Se observa movimiento anterior sistólico de las cuerdas mitrales, que no contactan con el septum.
 
El doppler pulsado descarta la obstrucción dinámica en el tracto de salida de ventrículo izquierdo (subpulmonar)
 

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Debe prestarse atención a la anatomía y función del ventrículo derecho. Este maneja presiones sistémicas, con inadecuada distribución anatómica de sus fibras musculares para adaptarse a esta sobrecarga. En este caso se encuentra hipertrófico con discreta dilatación.
 

La fracción de eyección de VD se calculó en 49% (con las limitaciones inherente a utilizar un  Simpson biplano en VD). El Doppler tisular de la pared libre de VD muestra reducción de la velocidad sistólica (onda S 11 cm/seg, onda E’ 19 cm/seg). La evolución natural de los pacientes que recibieron esta técnica quirúrgica tienden al deterioro de la función del VD.

 

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Asimismo, la dilatación del ventrículo derecho favorece el reflujo tricuspídeo que torna menos eficiente la eyección hacia aorta.
 
Debe estudiarse las características de flujo de los retornos venosos, ya que estos pueden tornarse obstructivos. En este caso ambos presentan flujo laminar.
 

En resumen el paciente debe ser considerado como portador de una transposición completa de grandes vasos, que ha recibido corrección con la operación de Senning, que se encuentra asintomático con discreta disfunción de ventrículo derecho.

Transcribimos a continuación un interesante resumen sobre esta cirugía que recomendamos descargar en:
http://radiology.rsnajnls.org/content/247/3/617.full.pdf

Repair of Congenital Heart Disease: A Primer–Part II
Ana Maria Gaca, MD, James J. Jaggers, MD, L. Todd Dudley, MD and George S. Bisset III, MD June 2008 Radiology, 247, 617-631.

En el procedimiento de Senning, se genera un colgajo con el septum interauricular. Este colgajo es suturado a la pared posterior de la aurícula izquierda, aislando las venas pulmonares por detrás del mismo.
Las paredes de la aurícula derecha son plagadas sobre si mismas para generar una aurícula venosa sistémica y una aurícula venosa pulmonar. El flujo de la vena cava es dirigido a través del atrio venoso sistémico a la válvula mitral y el ventrículo izquierdo y luego desde la arteria pulmonar hacia los pulmones.
El flujo venoso pulmonar retorna hacia el atrio venoso pulmonar y es dirigido por la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho y la aorta.
Las complicaciones de las técnicas de Mustrad (redireccionamiento con parche de pericardio) y Senning están típicamente relacionadas con el parche auricular, Las complicaciones inmediatas pasan por la oclusión del parche, o su dehiscencia parcial o la obstrucción de la vena cava. las complicaciones tardías incluyen la estenosis venosa sistémica o pulmonar.
La obstrucción de la vía venosa pulmonar se puede manifestar como hipertensión venosa pulmonar y edema de pulmón. Más raramente el canal venoso pulmonar izquierdo puede obstruirse causando edema izquierdo.
Con la obstrucción crónica del retorno de Vena cava superior los pacientes suelen estar relativamente asintomáticos, o pueden desarrollar flujo retrógrado en la vena ázigos con síndrome de vena cava superior. Si el flujo reverso es significativo puede haber flujo en venas paravertebrales dilatadas con drenaje retrógrado a vena cava inferior. Las venas paravertebrales dilatadas pueden tener el aspecto de masas paravertebrales en la Rx de tórax.
los paciente pueden presentar derrames pleurales persistentes o quilotórax. La presión elevada en VCS se puede manifestar como hidrocefalia comunicante.
La estenosis crónica de la vena cava inferior no es adecuadamente tolerada, llevando a la congestión hepática y ascitis.
Esta estenosis puede ser tratada por vía endovascular colocando stents. La dehiscencia de los parches puede ser a veces tratada con stents recubiertos. Puede haber arritmias auriculares y ventriculares.
Las complicaciones neurológicas alejadas comprenden el stroke o convulsiones relacionados con eventos tromboembólicos.
Finalmente la falla del ventrículo derecho (sistémico) con insuficiencia tricuspídea secundaria es común. Estos pacientes pueden desarrollar cardiomegalia progresiva y pueden finalmente requerir tratamiento por insuficiencia cardíaca avanzada, incluyendo el transplante cardíaco.

Comentario: se propone ante la falla derecha realizar una corrección anatómica de la transposición de los grandes vasos con switch arterial y la reconstrucción de los retornos venosos.

Lecturas sugeridas:
Repair of Congenital Heart Disease: A Primer–Part I
Ana Maria Gaca, MD, James J. Jaggers, MD, L. Todd Dudley, MD and George S. Bisset III, MD June 2008 Radiology, 247, 617-631.
Atrial Switch Operation: Past, Present, and Future
Igor E. Konstantinov, MD, Vladimir V. Alexi-Meskishvili, MD, PhD, William G. Williams, MD, Robert M. Freedom, MD, and Richard Van Praagh, MD, Ann Thorac Surg 2004;77:2250–8

 

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