Casos clínicos

ENERO 2011

Masas complejas de aurícula izquierda

Caso enviado por los Dres. Darío Colombero, Juan Pablo Guerchi, Norberto Agustín Casso. Servicio de Ecocardiografía FLENI Buenos Aires.

Paciente de 68 años, de sexo femenino, Sin antecedentes cardiovasculares y sin medicación habitual.
Antecedentes: Exéresis de mioma complicado con evisceración y anexohisterectomía 10 años previos.
Consulta por disnea de 6 meses de evolución en Clase Funcional II.

Ex. Físico:
CV:  R1 y R2 conservados en 4 focos. Soplo diastólico 3/6 mitral. Soplo sistólico 2/6 mitral y tricuspideo. Buena perfusión periférica. Sin signos de IC.
Respiratorio: Buena entrada de aire bilateral sin ruidos agregados.

Abdomen: No se palpan visceromegalias.

 
ECG: ritmo sinusal, ligero agrandamiento auricular izquierdo.
 

Rx de Tórax: Signos de hipertensión venocapilar.  Agrandamiento auricular izquierdo.

Laboratorio. Hto 37,5 % (Hb 12,7 g/dl) Leucocitos 11360 /mm3 Plaquetas 221000/mm3

TP/KPTT Normales  Urea 52 mg/dl Crea 0,91 mg/dl, Glucemia 121 mg/dl, Bilrrubina Total 0,27 mg/dl Directa 0,06 mg/dl gtp  TGP 15 UI/l 15,  TGO 16 UI/l,  Prot t 7,5 g/dl FAL 213 UI/l Col t 189 mg/dl, LDH 362 UI/l,  CPK 25 UI/l , CK-Mb 15 UI/l
 

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Eje largo paraesternal. Derrame pericárdicvo leve posterior. Crecimiento auricular izquierdo. Se observa una masa que hace cuerpo con la valva anterior mitral, de base ancha y se observa una masa menor en la pared posterior de la aurícula izquierda, a 5 mm por encima del anillo
 

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El Doppler color indica una severa turbulencia durante el lleno ventricular, con aceleración proximal, sugestiva de comportamiento estenótico mitral.
 

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Vista detallada de las masas auriculares, que son heterogéneas, con áreas de mayor refringencia
 

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Vista de cuatro cámaras, con motilidad septolateral conservada, ventrículo izquierdo no dilatado, y turbulencia en llama del lleno ventricular.
 

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Eje largo apical, con adecuada motilidad ventricular izquierda, derrame pericárdico y masas sobre la cara  auricular de la valva anterior mitral y pared posterior de aurícula izquierda.
 
La masa vinculada a la valva anterior mitral mide 15 * 27 mm.
 
Flujo mitral. Velocidad de onda E 3,8 m/seg.  Gradiente pico 58 mmHg, gradiente mitral medio 28 mm Hg. A partir de la velocidad de reflujo tricuspídeo (4,45 m/seg.) se estima la presión sistólica pulmonar en 85 mm Hg.
 

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Eco transesofágico. Eje corto. La masa se inicia en el plano del ostium de la arteria coronaria izquierda y hace cuerpo con la pared auricular.
 

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La masa impresiona alcanzar el plano del anillo mitral.
 

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Eje largo a 120°. Se observan  masa en la pared posterior de la aurícula izquierda y sobre la valva anterior mitral.

 

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El doppler color muestra la marcada turbulencia del lleno diastólico.

 

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Eje corto en un plano más alto. No se observan masas en aurícula derecha. El septum interauricular impresiona íntegro.

 

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Cineresonancia magnética. No se visualizaron masas mediastinales. Derrame pericárdico moderado. A y B representan vistas coronales, C es un corte sagital y D representa una vista de tres cámaras. En los cuatro cortes se observa la presencia de masas auriculares de bordes regulares, sólidas, con amplia base de implantación, no impresionan  pediculadas

 

Estudios adicionales:
Cinecoronariografía: Coronarias sin lesiones angiográficamente evidenciables.
Cateterismo derecho:  Hipertensión Pulmonar severa (86 mmHg). No se efectuó de test de vasoreactividad.
Ecografía mamaria: nódulo 5 mm homogéneo (Mama Izquierda)
Ecografía abdominal: esteatosis hepática leve.

Se inicia tratamiento con Sildenafil. Eco control sin cambios en PSAP. Continúa tratamiento con: Espironolactona 25 mg, Sildenafil 150 mg/día, Enoxaparina 120 mg/día.
 

Se efectuó reemplazo valvular mitral con prótesis mecánica y la exéresis de masas tumorales: en Pared posterior de AI y otra masa infiltrativa en valva anterior de válvula mitral con infiltración mitro aórtica.

Tuvo requerimiento de milrinone en las primeras 24 hs. con descenso de PSAP (evaluado con catéter de Swan Ganz) a 50 mmHg.
 

Vista de la pieza quirúrgica, cuyo estudio histológico corresponde a un Sarcoma Fusocelular (fibrohistiocitoma maligno).

 

Este tumor representa el 25% de los tumores  primarios malignos de corazón, siendo el segundo en frecuencia luego del angiosarcoma. Se presenta en pacientes mayores de 40 años, sin preferencia por sexo.
Se loclaiza en la pared posterioir de aurícula izquierda (90%).
Puede presentar secundarismo  pulmonar (90%),  oseo, ganglionar, en serosas, riñones, piel, tiroides e hígado
Se propone como tratamietno la cirugía más quimioterapia.
La sobrevida se vincula con el tamaño (≤ cm 5: 80 %, ≥ 10 cm . 40 %)

Respecto de la interpretación de las imágenes de la RNM pueden ayudar los siguientes datos:

Respecto al miocardio normal

T1

T2

Gadolinio

Mixoma

Señal isointensa

 

Refuerzo heterogéneo

Mixoma + hemorragia subaguda

Señal aumentada

Señal aumentada

-

Mixoma con calcificacion

Señal disminuida

Señal disminuida

-

Sarcoma indiferenciado
(distinto si es osteos, angios, leiomios, o fibrosarcoma)

Isointenso

Isointenso

Refuerzo inespecífico

Derrame pericárdico Trasudado

Baja

aumentada

-

Derrame pericárdico Exudado

Intermedia

aumentada

-

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