Casos clínicos

DICIEMBRE 2010

Masa mitral - Colagenopatía

Material presentado por los Dres. Guillermo López Sautric, Eduardo Carrasco y Ricardo Pérez de la Hoz, del Sanatorio Otamendi, Buenos Aires, en el Ateneo del Consejo de Ecocardiografía SAC.
Paciente de sexo femenino de 40 años de edad. Antecedentes de enfermedad mixta del tejido conectivo hace 6 años (artritis, fenómeno de Reynaud, anticuerpos anti RNP +), que recibió tratamiento transitorio con cloroquina y corticoides.

Cinco semanas previas del ingreso, comienza con artralgias de dedos de manos, codos, pies y rodillas que mejoraron con AINES, registros febriles de hasta 37,8ºC.
15 días antes presenta fiebre y tos con expectoración mucosa clara, por lo que recibe tratamiento con Amoxicilina-Clavulanico por 7 días y luego persistiendo la fiebre recibe Claritromicina, que cumple durante 7 días, hasta 2 días antes de la internación.
Continúa con registros subfebriles, agrega disnea progresiva, ortopnea, palpitaciones, disminución del ritmo diurético y edemas de miembros inferiores. Se interna.

Al examen TA 100/60 mmHg FC 120 lpm FR 26 pm Temp. 37,2ºC Sat O2 93%. R1 y R2 normales, galope por R3. Soplo sistólico 2/6 en foco mitral. Bien perfundida. Ingurgitación yugular 2/3, con colapso inspiratorio. Rales crepitantes bilaterales hasta campos medios. Edemas 3/6 en maleolos y piernas. Hepatomegalia ligeramente dolorosa, borde hepático palpable 2 traveses de dedo por debajo del reborde costal. Rx de tórax: Silueta cardiaca normal. Leve aumento del arco pulmonar. Hilios congestivos. Infiltrados bilaterales en “alas de mariposa”. Senos costofrénicos libres. Electrocardiograma: Taquicardia sinusal (125 por minuto). P normal. PR 140 mseg. QRS 70 mseg. Eje QRS 60º. Sin trastornos del ST ni de la onda T. QT normal Laboratorio: Hto 29,5% (anemia normocítica normocrómica); Blancos 12.800/mm3 (87% PMN); Plaquetas 234.000/mm3; Glucemia 124 mg/dl; Uremia 54 mg/dl; Creatininemia 1 mg/dl; Sodio 135 meq/L; Potasio 3,8 meq/L; Hepatograma normal; PCR 119,7; TSH normal; ASTO 46

 

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Eje largo paraesternal. Cavidad del ventrículo izquierdo no dilatada. Raíz aórtica normal. Masa que compromete ambas valvas mitrales, con restricción de su apertura, con aspecto de domo en la valva anterior.

 

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Cuatro cámaras. Dilatación auricular izquierda. ventrículo izquierdo hiperdinámico, sin asinergias. La masa mitral compromete ambas valvas y se extiende al aparato subvalvular. El Doppler color muestra aceleración proximal diastólica por comportamiento estenótico mitral y reflujo sistólico mitral angosto. No se identifica compromiso tricuspídeo.
 

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Eje largo apical. La válvula aórtica impresiona indemne. Masa mitral con compromiso subvalvular alcanzando el músculo papilar posteromedial.

 
Severo aumento de la velocidad del flujo transmitral. Gradiente pico 46 mmHg, medio 28 mmHg. A partir del reflujo tricuspídeo se estimó la presión sistólica pulmonar en 43 mmHg.
 

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Vista transesofágica 4 cámaras y eje largo. La cavidad del VI es pequeña, la masa mitral se extiende hacia el aparato subvalvular y la pared lateral del VI. La superficie auricular de la válvula mitral es irregular y desflecada. Se visualiza la válvula pulmonar que impresiona indemne.
 

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Compromiso subvalvular mitral, con marcada aceleración proximal diastólica mitral y lleno ventricular turbulento.
 

El espesor de la masa mitral alcanza los 20 mm. Persistencia de gradiente elevado pese al tratamiento diurético.

 

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No impresiona compromiso tricuspídeo ni aórtico.
 

Al ingreso recibe tratamiento diurético, con balance negativo y mejoría del cuadro de insuficiencia cardíaca. Se inicia tratamiento antibiótico con Vancomicina y Gentamicina, que se suspende al sexto día. Hemocultivos 8/8 negativos.

 Comienza tratamiento con Hidrocortisona 150 mg/día IV (equivalente a 20 mg de Meprednisona) y anticoagulación con heparina IV por sospecha de fenómeno trombótico en paciente con probable síndrome antifosfolipídico.
 
En el 12vo día de internación, se realiza Reemplazo valvular mitral, con prótesis mecánica St Jude n? 29. Al explorar la válvula mitral se encuentran ambas valvas engrosadas, con tejido friable, que invadía el aparato subvalvular y la pared ventricular hacia el músculo papilar posterior. Se remueve el aparato subvalvular.
 

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Estudio postoperatorio: Prótesis mitral bivalva con excursión adecuada de los hemidiscos.
 

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La vista transgástrica (izquierda) sugiere persistencia de infiltración de la pared lateral.  La imagen a derecha muestra movilidad adecuada de los discos y la orejuela izquierda libre de trombos.
 

Evoluciona favorablemente. Afebril.  Presenta microhematuria de tipo glomerular.
Estudios microbiológicos: Exámenes directos y cultivos de válvula mitral (bacteriológicos, micológicos y para BAAR): Negativos  Hemocultivos: Negativos.
 Laboratorio:   Complemento total 187 UCH50 (normal),  C3 124 mg/dl (levemente aumentado),  C4. 6 mg/dl (disminuido),  Anti DNA. 1:40 (aumentado),  FAN. Positivo
 moteado 1/1280,  homogéneo 1/320, Anti RNP. 187 U (positivo fuerte), AC anti β2 glicoproteina 1 IgM e IgG .Negativos, AC anticardiolipinas IgM, IgA e IgG.Negativos, AC anti SM 131 U (positivo fuerte), AC anti RO/SSA 105 U (positivo fuerte)
Resultado de Anatomía Patológica: Tejido inflamatorio, con infiltrados de polimorfonucleares, sin hallazgo de microorganismos. No se observan trombos ni células neoplásicas. No se realizó inmunofluorescencia.

 Buena evolución clínica. Alta al 15vo día postoperatorio.
 

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Estudio postoperatorio alejado. Continua con buena evolución bajo corticoides. Sin nuevas evidencias de enfermedad cardíaca hasta la fecha.

 

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