Casos clínicos

JULIO 2010

Criss-Cross con concordancia aurículo-ventricular y discordancia ventrículo-arterial

Dres Ana Karina Palmar, Francys Elena Guerra, Ana María Salas y Cecilia Febres.
Hospital Cardiológico Infantil Latinoamericano “Dr. Gilberto Rodríguez Ochoa”, Caracas, Venezuela.

Presentación Clínica:
Lactante menor masculino de 6 meses, conocido en nuestro centro con diagnostico: Corazón en criss-cross con concordancia AV y discordancia VA (L-Aorta) con comunicación interventricular tipo II, (perimembranosa, basal media) y foramen oval permeable, en clase funcional II según escala de la clasificación de Ross; que ingresa a la emergencia con clínica de cianosis intensa, dificultad respiratoria acentuada, hipoxemia severa (SatO2:60%) y acidosis metabólica, por lo que es  trasladado a unidad de terapia intensiva cardiovascular, a las 24 horas se le  practica cirugía de Blalock-Hanlon (atrioseptostomía quirúrgica), evidenciándose inicialmente mejoría clínica.

La evolución intrahospitalaria posterior evidenció signos y síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva global refractaria a tratamiento,  por lo que se realiza nueva reevaluación ecocardiográfica (Fig.2-6), Resonancia Magnética (Fig.7) y cateterismo cardiaco (Fig.8) para medición de volúmenes ventriculares, presiones y resistencias vasculares pulmonares,  planteándose  entonces cirugía de Damus-Kaye-Stansel (Fig.9)  la cual consiste fundamentalmente en conectar el tronco de la arteria pulmonar y la aorta ascendiente, con aproximación termino-lateral, realizar una fístula sistémico-pulmonar desde arteria subclavia a la rama derecha de la arteria pulmonar, que ha sido previamente separada de su tronco principal al igual que la rama izquierda, para suplir la circulación pulmonar, ya que la neo-aorta recibe  el flujo procedente de ambos ventrículos vía las sigmoideas aórtica y pulmonar.

El niño evoluciona satisfactoriamente y se egresa asintomático, actualmente en espera de la culminación de una cirugía tipo Fontan (Glenn Bidireccional y posterior incorporación del sistema de la  vena cava inferior: anastomosis  cavo-pulmonar total).
 

Fig. 1a. Radiología de tórax previo a Blalock-Hanlon. Silueta cardiaca con pedículo vascular estrecho y forma ovoidea. Hiperflujo e hipertensión venocapilar pulmonar.

Fig. 1b. Radiología de tórax una semana posterior a Blalock-Hanlon. Gran cardiomegalia, predominio de cavidades derechas. Hiperflujo e hipertensión venocapilar pulmonar.
 

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Fig. 2. Aproximación subcostal, biauricular, comunicación interauricular amplia post-atrioseptostomía quirúrgica (Blalock-Hanlon).
 

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Fig. 3. Aproximación subcostal coronal, ventrículo superior trabeculado (morfológicamente derecho) y ventriculo inferior liso (morfológicamente izquierdo).
 

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Fig. 4a. Aproximación subcostal coronal, con angulación anterior, se observa que del ventrículo superior emerge la aorta en posición anterior y del inferior un vaso que se bifurca (arteria pulmonar), discordancia ventrículo-arterial.
 

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Fig. 4b. Aproximación subcostal coronal, donde se aprecia aurícula derecha conectada a ventrículo superior trabeculado, de morfología derecha, mostrando la entrada y la salida del mismo. (Conexión aurículo-ventricular concordante y relación discordante).
 

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Fig. 4c. Aproximación subcostal tridimensional mostrando la salida (arteria pulmonar) del ventrículo inferior (Discordancia ventrículo arterial).
 
Fig. 5a. Aproximación paraesternal eje corto de grandes arterias (tridimensional), muestra un vaso anterior la aorta y uno posterior  la pulmonar.
 

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Fig. 5b. Aproximación paraesternal eje corto de grandes arterias donde se aprecia el origen de una de las arterias coronarias. Aorta anterior y a la izquierda (L-Aorta).
 

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Fig. 5c. Aproximación paraesternal biventricular.

 

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Fig. 6a. Aproximación apical con inclinación posterior, aurícula anatómicamente izquierda ubicada a la izquierda conectada a un ventrículo anatómicamente izquierdo pero ubicado a la derecha, sin visualización del ventrículo morfológicamente derecho. (Conexión concordante y relación discordante).
 

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Fig. 6b. Aproximación apical con inclinación anterior, muestra la aurícula anatómicamente derecha posicionada a la derecha conectada con un ventrículo morfológicamente derecho localizado a la izquierda, no se logra visualizar las dos válvulas AV en una misma proyección.
 
Fig. 6c. Aproximación apical donde se visualiza la conexión aurículo ventricular de las cavidades derechas y la arteria pulmonar que no emerge de éste ventrículo.
 

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Fig. 7. RM cardiaca en proyección coronal, del ventrículo inferior de morfología izquierda emerge la arteria pulmonar se encuentra a la derecha y posterior a la arteria aorta que se conecta con el ventrículo superior de morfología derecha, volumen ventricular derecho disminuido para el área de superficie corporal.
 

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Fig. 8a. Cateterismo cardiaco. Abordaje por vena femoral derecha a aurícula derecha y a través de comunicación interauricular se pasó a  ventrículo inferior de paredes lisas ( morfológico izquierdo) del cual emerge la arteria pulmonar.
 

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Fig. 8b. Cateterismo cardiaco. Abordaje por arteria femoral derecha, vía retrógrada a la aorta y a ventrículo superior trabeculado de donde se aprecia que emerge ésta en posición anterior.
 
Fig. 9.  Damus-Kaye-Stansel: Procedimiento quirúrgico que se utiliza típicamente en la doble entrada del ventrículo izquierdo, atresia tricúspide con transposición de las grandes arterias, y en la transposición de las grandes arterias con un ventrículo derecho hipoplásico, en la cual el flujo sistémico depende de un defecto  interauricular  o interventricular, y con potencial estenosis subaórtica. Es un procedimiento que consiste en una anastomosis del extremo de la arteria pulmonar proximal con anastomosis termino-lateral de la aorta ascendente. El flujo de sangre a las arterias pulmonares se restablece por una fistula de la arteria subclavia hacia la rama derecha de la arteria pulmonar.
 

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