Casos clínicos

SEPTIEMBRE 2009

¿Cuántos mecanismos de HTP?

Paciente de 32 años de edad, referida para estudio transesofágico. Se conoce portadora de cardiopatía congénita, habiendo rehusado tratamiento en su adolescencia. Actualmente sintomática por disnea en clase funcional. No ha presentado angina, síncope ni edemas.

Al examen presenta  Frecuencia cardíaca 88 lpm, T Art 100/60 mmHg, satura 96% con aire ambiente, coloración normal de la piel, ingurgitación yugular hasta borde posterior del esternocleidomastoideo con colapso inspiratorio. Segundo ruido aumento de intensidad en foco pulmonar y soplo holosistólico en mesocardio con frémito suave. ECG: ritmo sinusal. hipertrofia ventricular derecha tipo A.

 
Eje largo paraesternal. Dilatación auricular izquierda. Perdida de la continuidad aorto septal por comunicación interventricular amplia. Válvula mitral reumática, calcificada, con severa limitación de la excursión y retracción subvalvular. Ventrículo derecho dilatado con hipertrofia de su pared libre. Datos Adicionales: Área de la aurícula izquierda 24 cm2, diámetro anteroposterior 43 mm, Diámetros de VI  Diastólico 59mm sistólico 26mm Acortamiento 55%.
 
Eje corto. Dilatación de la aurícula izquierda y de la orejuela. Septum interauricular protruye a AD por alta presión auricular izquierda. El SIA impresiona íntegro. Se observa una comunicación interventricular amplia.
 
Con Doppler color se observa la turbulencia por CIV ancha, con flujo de izquierda a derecha,  y el reflujo tricuspídeo.
 
Doppler continuo a nivel de la comunicación que muestra velocidad pico de 3,1 m/seg. En la extrasístole supera 4 m/seg.
 
Vista de 4 cámaras El ventrículo izquierdo presenta un falso tendón muy prominente. Ambos planos AV se encuentran al mismo nivel y no se puede identificar un septum interauriculo-ventricular. Se explica por la extensión anterior de la CIV perimembranosa amplia que se observa por encima del plano AV. Dilatación auricular izquierda y severa calcificación mitral con retracción subvalvular. Datos adicionales: el eje corto demostró dos músculos papilares.
 
4 cámaras. Color: Regurgitación mitral que por pared lateral alcanza el techo de la AI dilatada. reflujo tricuspídeo angosto que se adhiere al septum interauricular.
 
Flujo transmitral turbulento con velocidad pico 2,5 m/seg, gradiente pico 24 mmHg, gradiente medio 14 mmHg.
 
Doppler continuo a través del tracto de salida de VI y válvula aórtica. Gradiente pico 37 mmHg.
 
Doppler continuo transtricuspídeo. Velocidad de reflujo 5,61 m/seg Presión estimada en arteria pulmonar 135 mmHg.
 
Vista transesofágica. 4 cámaras. Dilatación de AI. Anillo y valva posterior calcificadas, escasa excursión de la valva anterior. CIV amplia 20 mm. Hipertrofia de ventrículo derecho.
 
Eje largo. Valva posterior mitral fija. Apertura en domo de la valva anterior. calcificada en su base. (La interpretación de la calcificación con transductores de 5 o más MHz debe ser cuidadosa, ya que puede subestimarla.). La válvula aórtica impresiona grácil. El gradiente en el TSVI de 37 mmHg corresponde a una pequeña membrana subaórtica que se identifica en el borde inferior de la CIV.
 
La Rama izquierda de la arteria pulmonar se encuentra dilatada con turbulencia marcada a predominio diastólico, al igual que la aorta descendente proximal.
 
Flujo continuo a través del ductus arterioso permeable ancho. Aceleración proximal en el cabo aórtico.
 
Doppler espectral del flujo ductal, continuo, de baja velocidad (2,2 m/seg), por hipertensión pulmonar.
 
Vista transtorácica supraesternal. Se visualiza el cabo aórtico del ductus.
 
Cabo pulmonar del ductus, rama izquierda dilatada.
 

Comentario:
Se presenta este caso por la asociación infrecuente de patologías que llevan a la hipertensión pulmonar por distintos mecanismos. El planteo didáctico recomienda no dejar de rastrear mecanismos de cortocircuitos adicionales cuando se ha hallado el origen probable de la hipertensión pulmonar, debiendo mantener la sistemática de estudio completo. La presencia de una CIV perimembranosa con extensión anterior al poner en un mismo plano ambos anillos AV, más las retracción subvalvular mitral que la desplaza hacia el ápex generó confusión con una transposición corregida de grandes vasos.

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