Casos clínicos

FEBRERO 2009

Tetralogía de Fallot en paciente añosa. Enviado por el Dr. Omar Prieto

Paciente de sexo femenino de 72 años de edad que concurre por primera oportunidad a consulta cardiológica por hipertensión arterial y disnea progresiva.

Refiere únicamente como antecedentes personales cardiovasculares dislipemia. Remarca durante la anamnesis que tuvo 10 (diez) embarazos , 5 abortos y 1 parto gemelar , en ninguna de estas oportunidades presentó complicaciones hemodinámicas significativas. Al examen físico la paciente luce desconfortable, con disnea a esfuerzos de intensidad moderada. La presión arterial en la consulta era de 160/90 mmHg, la frecuencia cardiaca de 78 lpm, la frecuencia respiratoria era de 27 rpm. A la auscultación presentaba soplo sistólico de intensidad variable en todos los focos siendo predominante en foco pulmonar.

 
El trazado electrocardiográfico muestra ritmo sinusal, crecimiento biaruicular, eje eléctrico a 100°, hipertrofia ventricular derecha de tipo A.
 
Eje largo paraesternal: hipertrofia ventricular izquierda y derecha, defecto amplio en el septum interventricular (SIV), con cabalgamiento de la aorta sobre el SIV.
 
Imágenes con doppler color. Escaso flujo a través de la CIV no turbulento. Insuficiencia aórtica leve.
 
Eje corto paraesternal, nótese claramente la hipertrofia biventricular, con movimiento anormal del septum interventricular y la obstrucción dinámica en el tracto de salida del VD.
 
Eje corto a nivel de grandes vasos , notese a nivel subvalvular pulmonar la presencia de obstruccion al tracto de salida del Ventriculo Derecho (TSVD). Escaso engrosamiento de la válvula pulmonar.
 
Doppler continuo a nivel del TSVD,Velocidad pico estimada en 5.8 m/seg, Gradiente pico 136 mmHg, Gradiente medio 92 mmHg. El acmé es telesistólico. La forma del flujo sugiere obstrucción dinámica.
 
Vista apical de 4 cámaras. Hipertrofia biventricular. La función sistólica impresiona conservada.
 

Evolución:
La paciente evolucionó favorablemente de su cuadro de hipertensión arterial, negándose por completo a realizarse ecocardiograma transesofagico o cualquier otro procedimiento que sea invasivo. Sólo accedió a la realización de RMN cardiaca en las cuales se obtuvieron las siguientes imágenes, que colaboraron a la confirmación del diagnóstico.

 
Hipertrofia biventricular, con marcado compromiso del ventrículo derecho. El asterisco marca la CIV.
 
Hiperrofia biventricular. La flecha indica el desarrollo adecuado de las ramas de la arteria pulmonar.
 
La flecha indica la comunicación interventricular.
 
La flecha indica la estenosis infundibular del VD.

Comentario de la patología:
La tetralogía de Fallot, es el defecto cardiaco congénito cianótico más frecuente. Se caracteriza por la presencia de comunicación interventricular, cabalgamiento de la aorta sobre el septum interventricular, obstrucción del tracto de salida del VD y la presencia de hipertrofia ventricular derecha.
La mayor parte de los pacientes portadores de esta patología presentan cianosis desde el nacimiento o el primer año de vida.
Clínicamente se caracteriza por la presencia de hipernea y taquipnea, seguida por agravamiento de la cianosis y la disnea, causa que en oportunidades puede llegar a producir la pérdida de conocimiento, accidentes cerebrovasculares y hasta la muerte.
Aquellos pacientes que llegan a adultos con esta patología presentan habitualmente disnea significativa ante mínimos esfuerzos.
De acuerdo a reportes bibliográficos la sobrevida de estos pacientes sin recurrir a procedimientos quirúrgicos es significativamente menor a medida que transcurre la vida.

Comentario del Caso:
El caso presentado reviste interés dado que si bien existen publicaciones sobre la presencia de tetralogía de fallot a edades avanzadas, ninguno de ellos, tiene el antecedente de 10 embarazos.Teniendo en cuenta de las modificaciones hemodinámicas que este estado implica.

La paciente normalizó su presión arterial con tratamiento farmacológico (ARA II), y actualmente mantiene una calidad de vida aceptable para su edad y su patología.

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