Casos clínicos

AGOSTO 2008

Hipertensión pulmonar de causa poco frecuente.

Se presenta una paciente de 35 años, con historia de disnea de esfuerzo de 6 meses de evolución, sin antecedentes cardiovasculares previos.
Al examen se detecta leve cianosis, ausencia de edemas, hepatomegalia 1 través no dolorosa, aumento de intensidad del segundo ruido en el foco pulmonar.
El electrocardiograma demuestra hipertrofia ventricular derecha y la radiografía de tórax informa crecimiento auricular y ventricular derecho, patrón de hipertensión precapilar.

Comentamos los hallazgos del ecocardiograma transtorácico
 
Eje largo paraesternal. Severa hipertrofia y dilatación de ventrículo derecho(diámetro 50 mm) Se destaca la marcada hipertrofia del músculo papilar tricuspídeo. La cavidad de ventrículo izquierdo se encuentra reducida (DDVI 23 mm, DSVI 13 mm) con buena función sistólica e hipertrofia de sus paredes. Leve derrame pericárdico. Continuidad aortoseptal conservada.
Eje corto de VI, que demuestra la deformidad de la cavidad por agrandamiento de ventrículo derecho.
Eje de tracto de entrada de VD. Dilatación de la aurícula derecha y del anillo tricuspídeo. Hipertrofia y dilatación de VD.
Eje corto a nivel de grandes vasos. Dilatación marcada de la arteria pulmonar (35 mm) Válvula pulmonar normal. Aorta trivalva. Dilatación de aurícula derecha El septum interauricular se vuelca  hacia la aurícula izquierda en sístole sugiriendo marcado aumento de la presión de AD.
Insuficiencia pulmonar leve por dilatación.
Flujo transvalvular pulmonar. Tiempo a pico sistólico 85 mseg. Reflujo pulmonar  con velocidad 3 m/seg sugiriendo una presión pulmonar media no menor de 45-50 mmHg.
Marcada dilatación de la aurícula derecha (área 42 cm2) El septum interauricular impresiona intacto.
Insuficiencia tricuspídea leve por dilatación del anillo. Diámetro basal del VD 41 mm. Velocidad de reflujo tricuspídeo 3,8 m/seg. Asumiendo una presión de AD de 20 mmHg se estima la presión sistólica pulmonar en 80 mmHg.
El lleno mitral presentaba baja velocidad y el VTI del flujo aórtico es de 8,7, sugestivo de bajo gasto antero grado.
Severa dilatación de la vena cava inferior (45mm) y de los venas suprahepáticas.
Por detrás de la aurícula derecha se observa un vaso con flujo codificado en azul, descendiendo hacia la vena cava inferior.
El doppler pulsado en el vaso demuestra flujo de tipo venoso impresionando que se trata de un colector.
Drenaje del colector en la vena cava inferior.
Marcada turbulencia en el sitio de drenaje, registrando con doppler continuo una velocidad de 2m/seg.

Se comprobó por resonancia magnética el drenaje venoso anómalo pulmonar derecho  infradiafragmático, y la indemnidad de los tabiques interauricular e interventricular.

La paciente inició tratamiento con sildenafil, espirolactona, anticoagulación, y se encuentra en evaluación para transplante cardiopulmonar.

El síndrome de cimitarra es una causa rara de hipertensión pulmonar en el adulto y representa una forma parcial de anomalía del retorno venoso pulmonar. La velocidad registrada en el sitio de anastomosis con la cava inferior sugiere el comportamiento obstructivo.

Membresía SISIAC

Continúa la Suscripción de socios SISIAC en sus 2 categorías. Es importante actualizarse como miembro pago para adquirir los beneficios de estar asociado.

Beneficios - Membresía Fellow

Agradecemos el apoyo de