Casos clínicos

NOVIEMBRE 2007

Síndrome de Shone.

Enviado por los Dres Marisa Pacheco Otero y Eduardo Fernández Rostello, Centro de Ecocardiografia “Medrano”. Presentado en reunión del Consejo de Ecocardiografía de la Sociedad Argentina de Cardiología en Octubre 2007.

Se presenta el caso de una niña con antecedentes de cirugía de coartación de aorta a los 4 meses de edad, sintomática por insuficiencia cardíaca.

Eje mayor paraesternal izquierdo de VI: se observan la válvula mitral con imagen en domo y apertura disminuida; y la válvula aórtica de similares características.
 
Imagen similar con doppler color donde se observan flujo turbulento transvalvular mitral y aórtico.
 
Eje menor a nivel de músculos papilares: se observa la presencia de un sólo músculo papilar postero-inferior.
 
Eje menor a nivel de músculos papilares donde se observa la válvula mitral insertada en un solo músculo papilar.
 
Eje menor a nivel de válvula mitral con apertura disminuida y lateralizada.
 
Eje menor de grados vasos: válvula aórtica bicúspide con apertura disminuida y dilatación del tronco de arteria pulmonar.
 
Eje de cuatro cámaras apical con severa dilatación e hipertrofia concéntrica  de ventrículo derecho (secundario a hipertensión pulmonar severa).
 
Mismo corte con doppler color donde se observa flujo turbulento transvalvular mitral secundario a estenosis valvular e insuficiencia valvular tricuspídea.
 
Eje longitudinal supraesternal: se observa imagen de coartación de aorta.
 
Doppler continuo: Gradiente a través de la coartación de aorta.
 
Doppler continuo: Gradiente transvalvular aórtico.
 
Doppler continuo: Gradiente transvalvular mitral Gradiente pico 24 mm Hg, gradiente medio 11,9 mmHg.
 
Doppler continuo: Reflujo tricuspídeo. Velocidad 4,07 m/seg  Presión sistólica estimada en arteria pulmonar 76 mmHg.
 
Doppler continuo. Reflujo Pulmonar. Velocidad 3,05 m/seg.


La descripción original del sindrome de Shone se vincula con cuatro lesiones obstructivas en el corazón izquierdo: Anillo fibroso supravalvular mitral, mitral en paracaídas, estenosis subaórtica y coartación de aorta. Estas anomalías pueden coexistir con grados variables de severidad. En la práctica clínica la definición del síndrome incluye formas adicionales de obstrucción en el corazón izquierdo como lesiones valvulares mitrales y aórticas y estenosis supra-aórtica.
El compromiso mitral puede presentarse como anillo supramitral, mitral en paracaídas, con un solo músculo papilar, estenosis mitral congénita típica o estenosis mitral hipoplásica.
Brown describe en una serie de 27 pacientes la aorta bicúspide como la lesión obstructiva izquierda más frecuente, (89%), considerando otras formas de estenosis valvular aórtica, hipoplasia del arco, hipoplasia moderada del ventrículo izquierdo y la estenosis supra-aórtica.  Otras lesiones obstructivas asociadas son la coartación de aorta (67%), la estenosis fija subaórtica fibromuscular –túnel- (37%)  o membranosa (22%).

Brown J , Ruzmetov M,   Vijay P,  Operative Results and Outcomes in Children With Shone's Anomaly  Ann Thorac Surg 2005;79:1358-1365

Brauner RA, Laks H, Drinkwater DC Jr, Scholl F, McCaffery S. Multiple left heart obstructions (Shone's anomaly) with mitral valve involvement: long-term surgical outcome. Ann Thorac Surg. 1997 Sep; 64(3):721-9.

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