Casos clínicos

MARZO 2020

Estenosis mitral no reumática

Caso enviado por los Dres Víctor Darú, Luciano Fallabrino y Noelia Pérez (ambos rotantes del curso de Ecocardiografía transesofágica SAC). Cardiodiagnóstico, Investigaciones Médicas, Buenos Aires.

Paciente de sexo femenino, 34 años de edad, en evaluación por enfermedad valvular. Sintomática por disnea de esfuerzos en clase funcional I – II. Al examen no hay latidos patológicos, los ruidos cardíacos son normales y se detecta suave rolido diastólico en foco mitral, sin chasquido de apertura.

Raíz aórtica y aurícula izquierda de tamaño normal. (Área de AI 14,4 cm², volumen 20,6 ml/m²). Diámetros ventriculares normales, sin asinergias regionales. Válvula mitral no calcificada, con apertura parcialmente restringida y acortamiento subvalvular.

 

El flujo mitral presenta un área de aliasing diastólico a nivel del anillo, y otros más turbulentos a nivel de las cuerdas de la valva posterior e inmediatamente por debajo del borde libre de la valva anterior.

 

Detalle del aparato subvalvular mitral. Se observan cuerdas moderadamente engrosadas, que desde ambas valvas confluyen en el musculo papilar anterolateral. Es sugestivo de estenosis congénita por parachute mitral.

 

Ejes cortos sucesivos desde el anillo. Se observa que el cono mitral confluye en un musculo papilar anterolateral.

 

El corte en modo M de la válvula mitral indica que la valva posterior es oponente, o sea que no se registra fusión comisural. El gradiente medio en reposo es de 5.9 mmHg.

 

El Doppler color demuestra turbulencia a nivel a nivel del cono mitral y el llenado ventricular a través de orificios entre las cuerdas. No se conforma la imagen en llama habitual en la estenosis mitral reumática ni el flujo como “bigote” del doble orificio mitral.

 

Vistas 3D de distintos cortes del parachute mitral.

 

Musculo papilar único.

 

Detalle del llenado ventricular en orificios entre cuerdas fusionadas

 

Vistas transesofágicas. Se observa la apertura de las valvas no restringidas y la anomalía del aparato subvalvular. En el sector medio de la valva anterior se observa un espolón levemente protruyente, sugestivo de anillo supramitral (en este caso es intramitral).

 

Vista 3D del aparato subvalvular mitral y del anillo supramitral.

 

Vista de la válvula mitral desde la aurícula izquierda, demostrando el anillo mitral. La válvula aórtica es trivalva, no observando en otras vistas obstrucción al tracto de salida en distintos niveles.

 

Características del llenado mitral por Doppler color.

 

Eje largo normal y con rotación antihoraria, siguiendo el anillo supramitral.

 

Patrón de flujo turbulento intramitral generado por el anillo.

 

Planimetría del cono mitral por encima del anillo supramitral. Área 2,2 cm²

 

Planimetría del cono mitral en su vértice, cercano al musculo papilar. Área 0,6 cm²

 

Desde la vista transtorácica supraesternal es evidente un espolón luego emergencia de la subclavia izquierda que constituye coartación. Diámetro precoartación 18 mm, intracoartación 12 mm, postcoartacion 18 mm.

 

El gradiente sistólico es leve 16 mmHg con ligera rampa diastólica. El flujo de aorta abdominal fue trifásico normal. La asociación de anomalías (mitral en paracaídas, anillo supramitral y coartación aórtica sugieren que se trata de un Complejo de Shone.

 

Comentario:

En junio de 1963 Shone y colaboradores publican el en American Journal of Cardiology la descripción de una asociación de obstrucciones del corazón izquierdo del cual transcribimos su primer párrafo:
In the course of studies on the pathologhy of obstructive anomalies of the left side of the heart, it became apparent that there was a tendency for four obstructive, or potentialy obstructive conditions to coexist. These anomalies were a "parachute" deformity of mitral valve, supravalvular ring of the left atrium, subaortic stenosis and aortic coarctation.
Describe inicialmente 8 casos, 2 de los cuales presentaban las cuatro anomalías, otros, formas frustras, con algunos defectos que por su magnitud no generaban obstrucción significativa.
El término válvula en paracaídas fue inicialmente utilizado por uno de los coautores (Jesse Edwards). Las valvas recuerdan la cúpula de un paracaídas, las cuerdas los tensores y el músculo papilar el arnés. El flujo efectivo de llenado del VI se hace a través de orificios entre las cuerdas.
El anillo supramitral es un rodete de tejido conectivo habitualmente circunferencial, en la base de la superficie auricular de las valvas mitrales, que protruye en mayor o menor grado en el orificio, con obstrucción de magnitud variable. La obstrucción subvalvular aórtica puede ser membranosa o tuneliforme. La coartación suele ser yuxtaductal, a veces sin gradiente significativo.
En esta época de amplia disponibilidad de multi imagen es gratificante la lectura de estos trabajos pioneros, en épocas donde solo disponían de una sólida exploración clínica y el veredicto irreversible del patólogo. Invitamos a la lectura del trabajo fundamental.

 

Lecturas sugeridas:

Shone JD, Sellers RD, Anderson RC, Adams P Jr, Lillehei CW, Edwards JE. The developmental complex of "parachute mitral valve," supravalvular ring of left atrium, subaortic stenosis, and coarctation of aorta. Am J Cardiol. 1963;11:714–725. doi:10.1016/0002-9149(63)90098-5
True A, Baidya M, Lui C, Kilimnik G, Sadler M. Computed tomography imaging characteristics of shone syndrome. Radiol Case Rep. 2018;14(2):164–167. doi:10.1016/j.radcr.2018.10.004
López-Pardo F, Urbano-Moral JA, González-Calle A, et al. Three-Dimensional Transesophageal Echocardiography in the Anatomical Assessment of Isolated Parachute Mitral Valve in an Adult Patient. Echocardiography. 2015;32(11):1732–1735. doi:10.1111/echo.13003
Aslam S, Khairy P, Shohoudi A, et al. Shone Complex: An Under-recognized Congenital Heart Disease With Substantial Morbidity in Adulthood. Can J Cardiol. 2017;33(2):253–259. doi:10.1016/j.cjca.2016.09.005
Hakim FA, Kendall CB, Alharthi M, Mancina JC, Tajik JA, Mookadam F. Parachute mitral valve in adults-a systematic overview. Echocardiography. 2010;27(5):581–586. doi:10.1111/j.1540-8175.2009.01143.x

 

Membresía SISIAC

Continúa la Suscripción de socios SISIAC en sus 2 categorías. Es importante actualizarse como miembro pago para adquirir los beneficios de estar asociado.

Beneficios - Membresía Fellow

Agradecemos el apoyo de