CASOS CLÍNICOS

4 Nov 2019
Recategorizando las Miocardiopatía con Fracción de Eyección Conservada: Amiloidosis por Transtiretina (TTR)

Caso enviado por los Dres. Manganiello Carlos Francisco, Sturla Gabriela, Ciappa Martin, Cartasegna Luis, Iriarte Marilin, Hospital Subzonal de Bolívar Dr. Miguel Capredoni. Pcia de Buenos Aires, Argentina.
Varón de 70 años con antecedentes de hipertensión arterial grado I, sin otros antecedentes personales ni familiares de relevancia. Consulta por disnea clase funcional II-III, ortopnea y edemas en MMII

Ex. Físico: TA: 110/60 mmHg FC: 110 lat x min irregular FR: 22 x min R1 y R2 en 4 focos, soplo sistólico mitral 2/6, Ingurgitación yugular con reflujo hepatoyugular positivo, edemas 3/6 en MMII y en flancos. Hipoventilación bibasal y rales crepitantes hasta campos medios.
ECG: ritmo de fibrilación auricular de moderada respuesta ventricular, bloqueo completo de rama izquierda
Rx. tórax: derrame pleural bilateral, redistribución de flujo.

Eje largo paraesternal. Hipertrofia concéntrica del VI, que presenta diámetro normal. Engrosamiento inespecífico mitral. Leve calcificación aórtica, con apertura adecuada. Derrame pericárdicoleve anterior y posterior. Derrame pleural retrocardíaco. La estructura del miocardio ventricular es heterogénea, con hiperrefringencia moteada con aspecto de vidrio esmerilado.
Dilatación biauricular. Septum interauricular engrosado. No se identifican asinergias regionales.
Vista de 2 cámaras. Volúmenes ventriculares reducidos. Sin asinergias regionales.
Se estimó la fracción de eyección del Vi en 70%.
El perfil de llenado del VI es monofásico por fibrilación auricular con rápida desaceleración.
Diámetros de ventrículo derecho normales, con función longitudinal reducida. TAPSE 10 mm.
Las vistas subxifoideas muestran derrame pericárdico leve, el engrosamiento de la pared libre del VD con textura similar a las paredes del VI. Observando el ligamento falciforme del hígado, el espacio libre de ecos en el vértice de la imagen corresponde a líquido ascítico.
Dilatación de vena cava inferior 22 mm.
Las imágenes de deformación muestran marcada reducción del strain en los segmentos basales y medios con menor afectación de los segmentos apicales.
Dicho patrón de alteración de la deformación se observa en las tres vistas apicales.
El ojo de buey con marcada afectación basal y media y relativa preservación apical, en el contexto anatómico descripto es sugestivo de amiloidosis. El strain longitudinal global se encuentra severamente reducido (-8,1 %, normal -20%).  El cociente de los valores de deformación apical vs los segmentos medios y basales es muy anormal (0,98).
Se efectuó resonancia magnética cardiaca Amiloidosis (Fundación Centro de Diagnóstico Nuclear, Argentina) que informa Ventrículo izquierdo con fracción de eyección conservada (FEY 73%), incremento de la masa del VI, como así también de los espesores parietales (máximo anteroseptal basal de 24 mm).  Aurícula izquierda dilatada: volumen de 67 ml/m2. Ventrículo derecho de dimensiones, espesores y función conservada (FEY 52 %).
Luego de la inyección con gadolinio: anulación precoz del pool sanguíneo, realce subendocárdico difuso extenso en ambos ventrículos y ambas aurículas. Compatibles con fibrosis de origen no isquémico: Amiloidosis.
SPECT con Pirofosfato: (Fundación Favaloro) Valoración entre el número total de cuentas del corazón con respecto a un área similar en el tórax contralateral (Relación H/CL) fue de 1.80. Hallazgos altamente sugestivos de Amiloidosis por Transtiretina (TTR).
Biopsia endomiocárdica: Miocardio con signos de hipertrofia irregular de cardiomiocitos. Fibrosis intersticial moderada focal. Se observan depósitos intensos, extensos de material eosinófilo, amorfo en subendocardio y en intersticio miocárdico. Con tinción de Rojo Congo y examen de birrefringencia con luz polarizada: positivo para amiloide. Diagnóstico: Amiloidosis Cardiaca.

EVOLUCIÓN ACTUAL:

Continua con disnea clase funcional II-III, edemas en MMII y ascitis. Insuficiencia renal crónica requiriendo hemodiálisis trisemanal (Síndrome cardiorrenal Tipo II). Ascitis a tensión con GASA > a 1.1, con paracentesis paliativa semanal. En plan de diálisis peritoneal. Iniciará Tafamidis.

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  Dr. Víctor Daru - vdaru@ecosiac.org

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