CASOS CLÍNICOS

4 Oct 2019
Olhando duas vezes ao orifício mitral

Caso enviado pelos Dres Pablo Merlo, N Gastaldello, A Saad, S García Zamora, R Arbucci, J Lowenstein Cardiodiagnóstico, Investigaciones Médicas, Buenos Aires.
Paciente com 41 anos, com antecedente de correção cirúrgica de CIA ostium Primum aos 4 anos de idade, atualmente sem sintomas, em seguimento pela Dra. N Lago por patologia mitral. Compareceu para realizar eco estresse com exercício.

Leve aumento do diâmetro anteroposterior do átrio esquerdo.
Diâmetro diastólico do VE 56 mm (29 mm /m²), diâmetro de fim de sístole 37 mm. Não ha sobrecarga de volume.
A apertura mitral é acentuadamente anormal, com dupla abertura valvar (devendo considerar cleft do folheto anterior ou duplo orifício mitral).
Com leves inclinações do transdutor no sentido horário, se observa que ha um orifício predominante direcionado ao septo.
O mesmo apresenta refluxo moderado.
Corte em eixo curto confirma a presença de duplo orifício mitral.
O átrio esquerdo está dilatado (volume 61 ml/m²).
Não se identificam discinesias regionais.
A fração de ejeção biplanar (automática) é normal (63%) assim como os volumes ventriculares (diastólico 107, sistólico 39 ml).
O gradiente medio no orificio septal é 2,37 mmHg e no orifício medial é 1,73 mmHg em repouso.
O orifício regurgitante por PISA é estimado em 0,2 cm².
Características do refluxo pelo orifício septal.
Adicionalmente se constata que a aorta é bicúspide, com fusão das lascíneas coronarianas. A abertura é adequada e o refluxo mínimo.
Gradiente aórtico normal.
As curvas de deformação longitudinais são normais.
O Strain 2D longitudinal é normal -18.5%.
Efetuou ecoestresse com exercício em maca supina completando 1:30 minutos com 1500 KGM (12 METS) atingindo a frequência cardíaca de 170 bpm e a pressão arterial de 190/80 mmHg   (Doble produto 32300) Não se detectam discinesias regionais, aumentado a contratilidade de todos os segmentos.
A fração de ejeção aumenta a 73%. Reduz os volumes ventriculares (VFDVE: 69 ml / VFSVE: 24 ml) O gradiente médio mitral no orifício é de 3,9 mmHg, diminuindo o refluxo mitral.
Corte 3D transtorácico desde o VE, demostra o duplo orifício mitral.
Detalhe do duplo orifício mitral. Superiormente, a via de saída do VE.

Comentários:

Esta entidade apresenta dois orifícios separados por uma ponte fibrosa com cordoalha e músculos papilares independentes.
Geralmente se associa com outras anomalias congênitas como a coarctação aórtica, a comunicação interauricular, persistência do canal arterial ou anomalias complexas.
Aproximadamente a metade dos casos apresentam função valvar normal, um quarto estenose e outro quarto insuficiência.
O mecanismo embriológico desta rara anomalia se relaciona com a fusão anormal dos coxins endocárdicos posterior e lateral, com persistência parcial do canal AV comum
Indica-se cirurgia no caso da presença de estenose ou insuficiência severa ou má formações complexas

Leituras sugeridas:

Liu S, Ren W, Ma C, Yang J. Congenital Double-Orifice Mitral Valve in Asymptomatic Patients.Int Heart J. 2018 Jan 27;59(1):213-215. doi: 10.1536/ihj.17-033.

Méndez RJ, Balletti LR, Cianciulli TF, Mouratian DM, Saccheri MC, Lax JA Double-orifice mitral valve. J Echocardiogr. 2014 Mar;12(1):40-2. doi: 10.1007/s12574-013-0194-9.

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  Dr. Víctor Daru - vdaru@ecosiac.org

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