CASOS CLÍNICOS

4 Oct 2019
Miramos dos veces el orificio mitral

Caso enviado por los Dres. Pablo Merlo, N. Gastaldello, A. Saad, S. García Zamora, R. Arbucci, J. Lowenstein. Cardiodiagnóstico, Investigaciones Médicas, Buenos Aires.
Paciente de 41 años, con antecedente de cirugía de corrección de CIA tipo ostium primum a los 4 años de edad, actualmente sin síntomas, en seguimiento por la Dra. N. Lago por patología mitral. Concurrió para efectuar ecoestrés con ejercicio.

Leve aumento del diámetro anteroposterior de la aurícula izquierda.
Diámetro diastólico del VI 56 mm (29 mm/m²), diámetro de fin de sístole 37 mm. No hay sobrecarga de volumen.
La apertura mitral es marcadamente anormal, con doble apertura valvular (a descartar cleft de valva anterior o doble orificio mitral).
Con leves inclinaciones en sentido horario del transductor se observa que hay un orificio predominante hacia el septum.
El mismo presenta reflujo moderado.
La vista en eje corto confirma la presencia de un doble orificio mitral.
La aurícula izquierda se encuentra dilatada (volumen 61 ml/m²).
No se identifican asinergias regionales.
La fracción de eyección biplanar (automática) es normal (63%) así como los volúmenes ventriculares (diastólico 107, sistólico 39 ml).
El gradiente mitral medio en el orificio septal es 2.37 mm Hg, el del orificio medial es de 1.73 mmHg en reposo.
La estimación del orificio regurgitante por PISA es 0.2 cm².
Espectro del reflujo por el orificio septal.
Adicionalmente se constata que la aorta es bicúspide, con fusión de ambas coronarianas. La apertura es adecuada y el reflujo mínimo.
Gradiente aórtico normal.
Las curvas de deformación longitudinal son normales.
El strain 2d longitudinal global es normal -18.5%.
Efectuó ecoestrés con ejercicio en camilla supina completando 1:30 minutos de 1500 KGM (12 METS) alcanzando frecuencia cardiaca 170 lpm y presión arterial 190/80 mmHg (Doble producto 32300) No se detectan asinergias regionales, aumenta la contractilidad de todos los segmentos. La fracción de eyección aumenta a 73% Reduce los volúmenes ventriculares (VFDVI: 69 ml / VFSVI: 24 ml). El gradiente mitral medio en el orificio es de 3,9 mmHg y se reduce el reflujo mitral.
Vista 3D transtorácica desde el VI, que demuestra el doble orificio mitral.
Detalle del doble orificio mitral. Hacia arriba el tracto de salida del VI.

Comentario:

Esta entidad presenta dos orificios separados por un puente fibroso con estructuras cordales y musculo papilar independientes
Generalmente se asocia con otras anomalías congénitas como la coartación aórtica, la comunicación interauricular, ductus permeable o anomalías complejas
Aproximadamente la mitad de los casos presentan función valvular normal, un cuarto estenosis y otro cuarto insuficiencia
El mecanismo embriológico de esta rara anomalía  se relaciona con la fusión anormal de las almohadillas endocárdicas posterior y lateral, y persistencia parcial del canal AV común
Se indica cirugía en caso de presencia de estenosis o insuficiencia severa u otras malformaciones complejas

Lecturas sugeridas:

Liu S, Ren W, Ma C, Yang J. Congenital Double-Orifice Mitral Valve in Asymptomatic Patients.Int Heart J. 2018 Jan 27;59(1):213-215. doi: 10.1536/ihj.17-033.

Méndez RJ, Balletti LR, Cianciulli TF, Mouratian DM, Saccheri MC, Lax JA Double-orifice mitral valve. J Echocardiogr. 2014 Mar;12(1):40-2. doi: 10.1007/s12574-013-0194-9.

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  Dr. Víctor Daru - vdaru@ecosiac.org

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