CASOS CLÍNICOS

2 May 2019
¿Cuál es el mecanismo del reflujo mitral?

Caso enviado por el Dr. Natalio Gastaldello. Cardiodiagnóstico, Investigaciones Médicas. Buenos Aires.
Paciente de 24 años, en evaluación preoperatoria de reflujo mitral, encontrándose sintomático por disnea en clase funcional II. No tiene antecedentes de fiebre reumática. Presenta soplo holosistólico regurgitativo en ápex irradiado a axila. Altura 160 cm, peso 70 Kg, Superficie corporal 1.73 m²

Eje largo paraesternal. Dilatación de cavidades izquierdas. Diámetro diastólico del VI 63 mm, sistólico 37 mm. Desde vistas apicales la aurícula izquierda tiene área de 58 cm², con volumen 181 ml/m² correspondiendo a dilatación severa. Perdida de la coaptación mitral. Valva posterior libre muy pequeña, con acortamiento cordal y muscularización en la cara ventricular. Se calculó por Simpson´s la fracción de eyección en 60%.
Reflujo mitral ancho que se dirige hacia la pared posterior de la aurícula dilatada, con amplia aceleración proximal.
Inclinación medial del eje largo. Se observa el implante directo del músculo papilar en valvas, y banda anómala muscular que se dirige hacia el septum.
Músculo papilar posteromedial prominente, persiste grueso a nivel de las cuerdas del musculo anterolateral. Se observan finos tractos que unen ambos músculos. Banda gruesa en el endocardio posterior que une ambos músculos papilares.
El eje corto a nivel de la válvula muestra la falta de movilidad de la valva menor engrosada por tejido subvalvular.
Eje largo apical. Musculo papilar con implante directo en la valva menor. Un corte mas medial muestra el tejido subvalvular y bandas musculares anómalas hacia el septum.
Patrón de flujo de llenado del VI con alta velocidad de onda E (1,8 m/seg) por hiperflujo. El reflujo es holosistólico y denso.
Bandas musculares anómalas hacia septum y entre músculos papilares.
Reflujo mitral severo posterolateral que alcanza el techo de la aurícula severamente dilatada.
Corte 3D transtorácico donde se aprecia el acortamiento y engrosamiento cordal y la inmovilidad de la valva menor por tejido subvalvular.
Otro corte 3D transtorácico donde se aprecia la complejidad del aparato subvalvular mitral y las inserciones anormales.
Multicorte paralelos. Sugieren tejido vinculando los músculos papilares.
Vista triplanar del reflujo mitral severo.
Los cortes subsiguientes corresponden a vistas transesofágicas. Corte de 4 cámaras. Valva posterior pequeña, con escasa excursión. Pérdida de la coaptación.
Vista bicomisural. Extensión muscular por debajo de P3. P1 pequeño. Orificio regurgitante complejo.
Detalle del eje largo. P2 pequeño, limitación parcial en la excursión del amplio festón A2.
Vista 2D y 3D de tracto muscular anómalo del musculo papilar posterior al septum.
Vista auricular. Apertura asimétrica, restringida a nivel posteromedial. La valva anterior impresiona discretamente prolapsante en función de la falta de aposición con la valva posterior.

El caso se interpreta como insuficiencia mitral congénita por arcada mitral.

Lecturas sugeridas:
Congenital mitral valve lesions: Correlation between morphology and imaging Remenyi B, Gentles TL. Ann Pediatr Cardiol. 2012 Jan;5(1):3-12. doi: 10.4103/0974-2069.93703.
Mitral Arcade in Adults – A Systematic Overview Hakim FA, Krishnaswamy C, Mookadam F. Echocardiography. 2013 Mar;30(3):354-9. doi: 10.1111/echo.12126

OPINIONES

El Dr Jorge Faerrron , de Costa Rica nos hace llegar este comentario:
En mi opinión, el paciente presenta una forma parcial de arcada mitral que compromente principalmente la valva posterior de la mitral. Varias imágénes demuestran muy bien la presencia de varios pequeños músculos papilares hipertrofiados y fusionados, con un implante alto en la pared posterior del VI. Algunos de estos músculos papilares se implantan directamente a una valva posterior de la mitral pequeña e hipomóvil. Al menos uno tiene un aparato tensor corto que también se inserta en la valva posterior de la mitral. Esto hace que la valva posterior no se mueva adecuadamente por lo que hay una falta de coaptación con la valva anterior. Esto produce una IM severa a nivel postero-lateral. La valva anterior es hipermóvil, elongada, con prolapso a nivel de A2. No me impresiona que haya implante directo de músculos papilares en dicha valva. Esta patología congénita se denomina mitral en arcada o en hamaca parcial. Se adjunta un reporte del 2018 en la que describen varios casos con dicha malformación y su respecticva reparación quirúrgica. Un caso muy interesante y muy bien documentado. Saludos.
Jorge Faerron Angel MD. Cardiólogo Pediatra.

- Aramendi JI, Rodríguez MA, Voces R, Perez P, Rodrigo D. Partial hammock valve. Surgical repair in the adult. Ann Thorac Surg 2006;82:1103–6. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2005.12.059
- Aramendi JI, Hamzeh G, Crespo A, Rodrigo D, Pérez P, Cubero A. Partial Hammock Valve: Surgical Repair and Long-Term Follow-Up in 23 Patients Ann Thorac Surg. 2018 Dec;106(6):1854-1859. doi: 10.1016/j.athoracsur.2018.05.064

12 May 2019, 20:55 - vdaru - (vdaru@ciudad.com.ar)

Excelente y didactica presentacion de una patologia poco frecuente. Independientemente de las variantes, el diagnostico es correcto. Felicitaciones. Abrazo.
Dr. Miguel Bustamante Labarta, Junin, Bs As, Argentina

19 May 2019, 11:22 - mbustamante - (mbustamantelabarta@gmail.com)
  Dr. Víctor Daru - vdaru@ecosiac.org

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