CASOS CLÍNICOS

4 Jun 2018
Un problema por duplicado

Caso enviado por los Dres. Victor Darú, Diego Crippa, Nicolás González, Miguel González. Sanatorio Finochietto, Buenos Aires.
Paciente varón de 55 años, con antecedentes de hipertensión arterial y obesidad (BMI 33). Refiere hace más de 15 años un episodio de endocarditis infecciosa vinculada a una CIV restrictiva previamente conocida, con considerable retardo en el diagnóstico. Actualmente ingresa por síndrome febril de 3 días de evolución, con episodios de pirogenemia y malestar general.

Paciente febril 38º C, normotenso, sin taquipnea ni dificultad respiratoria, no se identifican signos periféricos de embolización. No se detecta ingurgitación yugular ni edemas. Soplo holosistólico 3/6 en mesocardio regurgitativo. Se obtienen hemocultivos que resultan positivos 3 de 4 a estreptococo agalactiae. Presenta aumento de fosfatasa alcalina, transaminasas y de Proteína C reactiva. Inicia tratamiento antibiótico que se rota posteriormente a ceftriaxona. Se solicita un Ecodoppler cardíaco.

Eje largo paraesternal. Espesor parietal y diámetros del VI conservados. Aurícula izquierda 40 mm.
Vista subxifoidea con Hipertrofia de la pared libre del VD
Eje largo de ventrículo derecho, que muestra el tracto de entrada normal, y el engrosamiento de la pared libre
Rotando a derecha desde la vista de eje largo para esternal se detecta una CIV perimembranosa restrictiva con un jet angosto y reflujo aórtico mínimo
Se registra una velocidad de flujo superior a 6 m/seg.
El eje corto paraesternal inmediatamente por debajo de las sigmoideas aórticas muestra un área de aceleración proximal en la proyección del seno derecho, el jet de la CIV y una turbulencia horizontal por obstrucción medioventricular.
Marcada hipertrofia de trabéculas a nivel septal y parietal, conformando una suerte de reloj de arena medioventricular, conformando una doble cámara de ventrículo derecho.
El flujo color demuestra la turbulencia generada al atravesar el flujo el desfiladero producido por la hipertrofia fibromuscular
Con Doppler continuo se registra a ese nivel una velocidad pico de 5.7 m/seg, estimando un gradiente de 130 mm Hg.
En forma distal a la obstrucción el tracto de salida del VD presenta aspecto normal.
En un corte ligeramente inferior al previo se observa la hipertrofia de la banda septal de la trabecula septomarginal, vinculada con la obstrucción.
El tronco de la arteria pulmonar se encuentra levemente dilatado (25 mm) y la válvula pulmonar impresiona normal.
Flujo en el sector distal del tronco de la arteria pulmonar e inicio de las ramas no turbulento.
Vista transesofágica a 82º. Se observa la protrusión de las trabéculas que conforman la división en dos cámaras del VD
Turbulencia de flujo por la obstrucción medioventricular
Flujo de CIV. El techo de la comunicación está dado por el anillo aórtico. Reflujo aórtico leve, por leve prolapso con descenso de la coaptación. No se identificaron vegetaciones.

Se considera la cardiopatía de base como doble cámara de ventrículo derecho, asociada a CIV perimembranosa restrictiva, con endocarditis infecciosa con respuesta adecuada al inicio del tratamiento intravenoso, que se continua por catéter PICC en internación domiciliaria.

Comentario:

El ventrículo derecho con doble cámara es una cardiopatía congénita poco frecuente, vinculada con hipertrofia y proliferación fibrosa que genera la división del VD en dos cámaras de distinta presión, la de entrada con presión elevada y la distal con baja. Generalmente se asocia con CIV perimembranosa restrictiva.

Puede ser causada por tejido muscular anormal, hipertrofia de las bandas trabeculares o por una banda moderadora aberrante.

El espectro clínico es variable, con una mayoría de pacientes asintomáticos y en el otro extremo con síncope o bajo gasto. Puede detectarse al nacimiento o progresar la hipertrofia y fibrosis con obstrucción en el curso del tiempo. Un numero considerable de pacientes pueden mantenerse asintomáticos en el seguimiento. La resección por auriculotomía y/o ventriculotomía no suele presentar recidiva de obstrucción.


Sugerencia bibliográfica:

Kahr PC, et al, Long-term natural history and postoperative outcome of double-chambered right ventricle—Experience from two tertiary adult congenital heart centres and review of the literature, Int J Cardiol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.ijcard.2014.04.177

Loukas M, Housman B, Blaak C, Kralovic S, Tubbs RS, Anderson RH. Double-chambered right ventricle: a review. Cardiovasc Pathol. 2013;22(6):417-23. doi: 10.1016/j.carpath.2013.03.004

OPINIONES

Muy interesante caso. Gracias!

5 Jun 2018, 19:25 - Favrojas

muy interesante e instructivo caso.

8 Jun 2018, 08:45 - jlgalarza
  Dr. Víctor Daru - vdaru@ecosiac.org

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