Casos clínicos

JULIO 2007

Estenosis Aórtica. Síndrome de Turner.

Presentamos el caso de una paciente de 25 años, con antecedentes de coartación de aorta corregida en forma quirúrgica en la primera infancia, quien consulta por astenia y fatigabilidad. Se sabe portadora de aorta bicúspide, y de vena cava superior izquierda. El cariotipo corresponde a 45 XO. Recibe TRH.


Al examen físico presenta baja estatura, cuello proconsular, inserción baja de los pabellones auriculares, hipomastia. Tensión arterial 100/70 mmHg. Pulso radial derecho regular 80 x minuto, poco amplio. Cicatriz de toracotomía lateral. No se palpa latido apexiano. Primer ruido cardíaco normal, clic explusivo sistólico, soplo sistólico 3/6 eyectivo en base, irradia a cuello.
Pulsos periféricos presentes, de baja amplitud.
ECG: Ritmo sinusal, hipertrofia ventricular izquierda.
Se efectuó una prueba ergométrica graduada, constatando comportamiento anómalo de la Tensión arterial con caída de 25 mmHg de la presión arterial sistólica a los 4 Mets. Se reiteró el test a los 60 días repitiendo la respuesta paradojal de la tensión arterial.

 
Vista de cuatro cámaras modificada. Dilatación del seno coronario, vinculada con la anomalía de retorno venoso sistémico (cava izquierda drena en seno coronario). Las vistas cponvencionales demostraron función sistólica de ventrículo izquierdo conservada.
 
Flujo transvalvular aórtico. Acmé mesosistólico. Velocidad pico 4,74 m/seg, de donde se deduce un gradiente instantáneo de 90 mmHg. El cálculo del área aórtica por ecuación de continuidad es 0,75 cm2.
 
Vista supraesternal. El arco aórtico distal tiene un diámetro de 20 mm, el área reparada 12,5 mm, con dilatación distal hasta 28 mm.
 
Vista supraesternal. Flujo a nivel del área de coartación reparada sin turbulencia.
 
Doppler continuo a nivel de aorta decendente proximal, no detectando gradiente residual.
 
ETE. Vista 120º. Apertura aórtica en domo. Raíz aórtica armónica, senos de Valsalva,
unión sino tubular y porción tubular de aorta ascendente no dilatados.
 

ETE. Válvula aortica bicúspide. Apertura asimétrica, con fusión de la comisura a nivel de hora 7.
 
Eje corto de la válvula aórtica. Flujo sistólico en apertura asimétrica, sin reflujo. Flujo diastólico en tronco de coronaria izquierda no turbulento.
 

Considerando que se trata de una paciente joven con estenosis aórtica severa , oligosintomática con respuesta anormal al esfuerzo, se evaluó el tratamiento de la Valvulopatía aórtica. Se consideraron las distintas opciones que van desde la comisurotomía quirúrgica, el reeemplazo valvular, el implante de un homoinjerto en posición aórtica y la operación de Ross.
Se aconsejó la comisurotomía quirúrgica

El síndrome de Turner se detecta en uno cada 2500 nacimientos femeninos.
Se detecta al ausencia o las alteraciones estructurales de uno de los cromosomas X .
Las alteraciones cardiovasculares más frecuentes son las anomalías de la válvula aórtica (aorta bicúspide 15%) y la coartación ( 5 a 10%), ambas presentes en esta paciente. Las anomalías del retorno venoso son más raras (2%).

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