Casos clínicos

SEPTIEMBRE 2016

Explorando a valva esquecida

Caso enviado pelo Dr. Natalio Gastaldello, Cardiodiagnóstico Investigaciones Médicas, Buenos Aires.
Paciente do sexo feminino, 64 anos de idade, com síntomas de dispneia em classe funcional II (NYHA), edema de membros inferiores há 4 meses, encaminhada para complementar avaliação por valvopatia. No exame físico apresenta ingurgitação jugular, edema de membros inferiores de grau leve, em tratamento com diuréticos, se detecta no ápex, sopro de regurgitação.

Idiomas disponibles

Corte para-esternal no eixo longo. Dilatação do ventrículo direito (35mm). Ventrículo esquerdo comcinesia normal. Dilatação do seio coronário (21 x 30mm).
Eixo curto. Dilatação da via de saída do ventrículo direito. Septo interatrial íntegro, com deslocamento sistólico em direção ao átrio esquerdo, por refluxo tricúspide severo.
Corte de quatrocâmaras. Dilatação das cavidades direitas. Área do átrio direito com 34,8cm².
Átrio esquerdo normal. Diâmetro do anel tricúspide 56mm. TAPSE 30mm e onda S na parede livre do VD, com velocidade de 18cm/s. Os dados sugerem função sistólica do VD conservada, porém, pode estar superestimada pela intensidade da sobrecarga de volume.O folheto anterior tricúspide apresenta mobilidade normal. O folheto anterior sugere estar espessado.
Refluxo tricúspide com velocidade pico de 1.97m/s. Gradiente 15.56mmHg. Velocidade da onda E tricúspide 0.77 m/s. Velocidade do fluxo transvalvar pulmonar 0.75 m/s. Não sugere shunt.
Refluxo tricúspide largo que penetra no seio coronário dilatado.
Corte supraesternal,modificado que permite visualizar à esquerda, uma veia descendente que se conecta com o seio venoso dilatado.
Eco 3D transtorácico. Valva tricúspide visualizada desde o lado ventricular, com o septo orientado em direção à parte inferior da imagem, como se recomenda nas diretrizes. Observa-se a coaptação do folheto septal e anterior, com ausência do folheto posterior.
Imagem estática mostrando os folhetos mencionados e a ausência do folheto posterior.
Corte transesofágico. Deslocamento sistólico à esquerda do septo interatrial.Coaptação adequada dos folhetos anterior y septal da valva da tricúspide.
Refluxo tricúspide severo e mitral leve.
Seio coronário dilatado. Observa-se claramente a presença de fluxo no Doppler colorido. A artéria circunflexa apresenta dimensões normais.
Injeção de contraste desde o braço direito. Não se identifica passagem para átrio esquerdo. O contraste foi muito persistente nas cavidades direitas, observando-se na imagem da direita, a entrada de bolhas no seio coronário. A paciente não aceitou uma nova punção venosa dno braço esquerdo.

Gostaríamos de conhecer a opinião dos leitores sobre a origem da marcada dilatação do seio coronário e os possíveis diagnósticos diferenciais.


OPINIONES PARTE I

Hay varios hallazgos definidos:
1) vena cava izquierda y seno coronario dilatado, cuando esto ocurre estan conectados uno a otro
2) en varias imagenes 2d se observa defecto de coaptación en la tricuspide (que no se observa curiosamente en el 3d) con insuficencia excentrica con un PISA que sugiere regurgitación severa de baja velocidad (primaria valvular)
3) Sobrecarga derecha con funcion del VD normal (paredes hiperdinámicas)
El seno coronario es muy grande porque : no hay vena cava derecha y todo va por la izquierda?, porque el jet de la reg tricuspide entra al seno coronario? o porque hay una CIA asociada tipo seno coronario que son muy raras o porque la presión de la AD es muy alta
No se observa hiperflujo pulmonar porque en sístole mucha sangre va hacia atras y eso no descarta un shunt en este caso
En conclusión; Persistencia de vena cava izquierda con drenaje al seno coronario, insuficiencia tricuspide primaria severa (cleft?), no se descarta CIA tipo seno coronario, funcion del VD normal, presiones pulmonares normales.
Lindo caso espero mas imágenes, felicitaciones al autor. saludos desde Lima Peru

2 Sep 2016, 17:35 - mariovar2 - (mariovar2@gmail.com)

Felicitaciones al Dr. Natalio Gastaldello. Muy bonitas imágenes y muy interesante caso.
Parte 1:
Eje largo paraesternal: Seno coronario dilato (SCD), muy evidente. Cuando hay SCD. Hay que buscar la existencia de vena cava izquierda persistente (VCI-P). Embriológicamente existen 4 venas principales (vena cardinal común superior derecha (VCSD). Dara origen a la VCS-D; vena cardinal superior izquierda (VCSI) que dará origen a la VCI-P. Normalmente estas dos están conectadas entre sí por la vena cardinal común (VCC). La VCSI debe involucionar y desaparecer, y la VCC dará origen al SC.
Existen además dos venas cardinales inferiores (derecha e izquierda) solo persiste la derecha y origina la VCI derecha.
Tener VCI-P, no es más que una “persistencia” de una variante embriológica normal. 1% de la población adulta puede tenerla sin defectos cardiacos asociados. La VCSI tiene tres caminos:
A-Llega al seno coronario (pues es ahí donde normalmente está conectada), en tal caso el SC es y será dilatado.
B- Llega directamente al techo del AI, es más rara y en tal caso la cardiopatía se manifiesta precozmente en la infancia por cianosis y la mayoría está asociada a conexiones anómalas parciales o totales de venas pulmonares; hay casos aislados sin defectos y solo se manifiesta por un grado leve de desaturación
C- Si no llega ni al SC o al AI, se conecta con un colector común y constituye la cardiopatía: Conexión anómala total de venas pulmonares supra cardíaca

Parte 2:
11% de los casos de VCI-P suelen tener cardiopatías asociadas: (CIA, Conexión anómala parcial o total de venas pulmonares, Fallot), en un 0.6% puede existir ausencia de vena innominada, en tal caso la mitad del retorno venoso del hemicuerpo izquierdo llega directamente al SC, este se ve muy grande dilatado y desarrollado (podría ser esta una explicación al caso presentado); en un 0,5% suele existir atresia o ausencia de VCSD de forma aislada, o en un 5% asociada a cardiopatía (CIA, Conexión venosa anómala parcial de venas pulmonares) Quedando entonces la mitad del hemicuerpo retornando al SC (No sería este el caso, pues comentan que inyectaron medio de contraste al brazo derecho y llego al AD por la VCSD, además la última imagen muestra eje de cavas donde claramente esta la VCSD). Como alternativa al caso podría haber: Una conexión anormal parcial de venas pulmonares izquierdas, o como última posibilidad una CIA seno coronario.

La VT está algo displasica con defecto grande de coaptación y generado una IT severa, el jet hemodinámico excéntrico involucra la valva posterior (podría explicar la dirección del jet a SC). En el ETE de dos cámaras donde se ve el SC con flujo rojo no es más que el Jet de la IT que ingresa al SC.
El VD es restrictivo, explicado por la gran dilatación del AD con rechazo del septum de D-I, explica presiones de AD altas. El patrón doppler de la válvula pulmonar muestra claramente Onda Presistólica, que no es más que la contracción atrial activa para vencer un VD restrictivo. Ante una IT severa no hay gran dilatación del VD, pero si al AD. Ello repercute en la clase funcional y explica los edemas.
Este en un caso típico donde las imágenes complementarias de mayor resolución espacial son necesarias (TAC-Resonancia), un Angio TAC confirma y descarta las alteraciones del retorno venoso sistémico y pulmonar. Puede diagnosticar con precisión una CIA Seno coronario. De no existir cardiopatía asociada se tratara entonces de una IT degenerativa primaria que requerirá reparación.

Att:
John Araujo
Fellowship Hospital Universitari Vall d´Hebron, Barcelona

6 Sep 2016, 09:51 - JOHARAMD - (jhonaraujomx07@hotmail.com)

PARTE II

Os diagnósticos diferenciais considerados foram seio coronário sem o teto, gerando uma comunicação do tipo seio coronário, fístulas coronárias ou dilatação secundária ao severo refluxo tricúspide.

ETE 3 D. Visualização desde o átrio esquerdo. A valva mitral apresenta fechamento normal. Observa-se parte da parede atrial e do seio coronário dilatado, em torno do anel valvar mitral. No átrio direito, observa-se a chegada de bolhas pelo seio coronário, provenientes da véia descendente esquerda (cava esquerda).
Neste corte, com leve retroflexão, observa-se o folheto posterior tricúspide mínimo, displásico e rudimentario, com severo déficit de coaptação e acentuada aceleração do fluxo na área de convergência próxima ao orifício regurgitante.
Imagem congelada que indica a magnitude do refluxo.
Doppler do refluxo tricúspide que tem baixa velocidade e pico precoce, sugerindo tendência ao equilíbrio pressórico entre o VD e Ad, pela severa magnitude do refluxo.
Fluxo no seio coronário, com turbulência sistólica pela entrada do refluxo tricúspide.
Imagem transgástrica evidenciando a falta de coaptação da valva tricúspide
Orifício regurgitante a nível do folheto posterior tricúspide.
Imagem transesofágica desde o átrio direito, do defeito do folheto posterior.
Imagem transesofágica desde o átrio direito obtida com discreta inclinação, evidenciando o defeito do folheto posterior assinalado pela seta.
Rotando o volume da figura anterior, se aprecia o defeito desde o ventrículo direito.
Cortes desde o esófago superior. À esquerda se observa o trajeto da veia descendente (cava esquerda), com algumas bolhas residuais. À direita, num corte levemente mais alto se observa o ramo esquerdo da artéria pulmonar, o arco aórtico e a veia inominada esquerda.

A interpretação final dos achados é a de que o quadro clínico se deve à severidade do refluxo tricúspide, e que a lesão valvar seria sequela de endocardite, a qual teria acontecido durante um período de febre prolongada com três meses de duração, ocorrido há três décadas. A paciente teve muito boa tolerância à disfunção valvular, durante todo esse tempo.
Destaca-se a utilidade do eco 3D transtorácico na avaliação da valva tricúspide.

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