Casos clínicos

AGOSTO 2015

O melhor caso no IX Congresso ECOSIAC

Apresentado pelos Dres Bernabeo Gustavo, Fernández Rostello Eduardo, Delgado M. Soledad, Bosaleh María José, González Carlos, Sanatorio Sagrado Corazón, Servicio de Ecocardiografía “Jonas Salk” y Departamento de imágenes no invasivas, Diagnóstico Maipú Buenos Aires.
Paciente de 39 anos sem antecedentes cardiovasculares, 2 gestações e 2 partos aos 24 e 28 anos respectivamente, sem intolerancias. Refere episódios sincopais na adolescencia relacionados com a atividade física. Fas 6 meses começou com dispnéia ao aesforço acompanhada ocasionalmente por palpitações.
Ao exame clínico detecta-se um soprosistólico na região paraesternal esquerda, sendo solicitados exames complementares.

Idiomas disponibles

ECG mostra ritmo sinusal com discreta elevação do segmento ST septal.
O Rx de torax mostra um padrão vascular normal com relação cardiotorácica conservada.
Observa-se defeito de perfussão na face anterior.
A espessura parietal e diámetros ventriculares são normais.
A raíz aórtica apresenta a emergencia de uma estrutura tubular desde o seio de Valsalva direito. O fechamento mitral é normal.
Eixo curto a nivel dos grandes vasos apresenta uma estrutura circular entre o tronco da artériapulmonar e o apéndice atrial esquerdo. A imagrem de 4 câmaras mostra acinesia apical e hipocinesia severa septal.
Tanto o septo quanto a parede posterior apresentam fluxo na diastóle no Doppler a côres, obtidos com um limite de velocidade de 62 cm/s.
A zeta indica que a estrutura tubular iniciada no seio de Valsalva direito apresenta fluxo.
Observa-se tênue fluxo vermelho diastólico que, desde a estrutura vascular, penetra em direção ao tronco da artéria pulmonar.
No septo interventricular observa-se fluxo no Doppler a cores, dirigindo-se desde a região posterior em direção à anterior
A imaqem de 4 câmaras com limite de velocidade mais baixo (31 cm/s), mostra a presença de vasos intraparietais muito tortuosos que sugerem não fistulizar para a cavidade do ventrículo esquerdo.
Imagens a distintos níveis de corte do septo interventricular, mostrando vasos tortuosos intramiocárdicos.
Doppler pulsado nos mesmos, assinalam fluxo contínuo com claro predominio diastólico, com velocidade levemente acima de 100 cm/s.
Imagem desde a região supraesternal. Visualiza-se o arco aórtico e um fluxo contínuo em raleção com a artéria pulmonar.

Gostariamos de conhecer a opinião dos leitores sobre esta anomalía, sua dinámica circulatória e que o poderiam aportar no diagnóstico outras técnicas de imagens. Qual é a proposta de tratamento?

OPINIONES PARTE I

Alcapa. AngioCT. Tres tecnicas probables de reparacion 1( Reimplate 2( Takeuchi 3( By pass coronarios

10 Ago 2015, 22:32 - pgraziano  e-mail

Qué lindo caso! Felicitaciones a los ganadores!

Dr. Graziano, estoy de acuerdo con las dos primeras. Una tercera podría opción podría ser la ligadura de la CI (se uitilizaba antiguamente). No tengo experiencia en By Pass, pero no lo veo como una buena opción, si no se soluciona la conexión de la CI con la AP. Persistiría el robo.

La presentación a la edad de lactante es la más frecuente y suele ser mucho más sintomática, con dilatación severa de las cavidades izquierdas, deterioro severo de la FSVI e IM severa. Es bastante característica la refringencia marcada de los músculos papilares (ambos o el AL)

Saludos a todos!

M. Juliana Medina
Hosp. de Pediatría J. P. Garrahan
Bs. As., Argentina

11 Ago 2015, 01:47 - Juliana  e-mail

Querida Juliana Medina. Tenemos 05 pacientes con Alcapa en adultos Ustedes en el Garrahan debe tener muchos casos El Bypass aorto coronario es una opción mejor que la ligadura simple y ciertamente hay que realizar ligadura del tronco de la coronaria izquierda previo al CABG. Eso depende del entrenamiento del cirujano y la distancia entre la coronaria izquierda y la aorta y la orientación de salida si es anterior o muy posterior. Evdentementemete la tecnica de eleccion es el reimplante pero si la coronaria esta muy alejada de la aorta y es posterior entonces un cirujano de adultos sin la formacion en realizar Takeuchi debe optar por el CABG.

20 Ago 2015, 07:11 - pgraziano  e-mail

Saludos al Dr Eduardo Fernandez Rostello y el resto del equipo fuertes abrazos

20 Ago 2015, 07:16 - pgraziano  e-mail

Si bien no es extensa la literatura de esta rara anomalia en los adultos, la mayor informacion proviene de reportes de casos y unas pocas revisiones. Todos concluyen en que una vez realizado el diagnostico, la indicacion es corregir el defecto, para ello en primer lugar se opta por la cirugia mas fisiologica, es decir el reimplante de la arteria coronaria izquierda en la aorta, en segundo lugar el by pass, y la menos deseada es ligar la CI.
Por otra parte coincidiendo con el Dr. Graziano, no siempre es posible el reimplante debido a la localizacion de la CI con respecto a la arteria pulmonar, la distancia hacia la aorta, y un dato no menor, las arterias de estos pacientes adultos son de un calibre muy grande, por lo que el tejido de estos vasos son muy friables, de capa muy delgada que facilmente se rompen al realizar la anastomosis. Muchas veces la tecnica quirurgica que se va a emplear se termina decidiendo en el quirofano.

Dr. Gustavo Bernabeo
Sanatorio Sagrado Corazon.
Ecocardiografia OSECAC..

21 Ago 2015, 01:14 - gbernabeo

FIN DE LA PRIMERA PARTE


A impressão diagnóstica foi de origen anômalo da artéria coronária esquerda, originando-se na artéria pulmonar. A circulação coronária é complexa, desde uma coronâria hiperdesenvolvida – fácilmente visível no eixo longo paraesternal – o fluxo de baixa ressistência busca a nivel do septo posterior os ramos septais da artéria coronária descendente anterior, que enche por essa via septal-septal e, em forma retrograda, a artéria coronária esquerda drena na artéria pulmonar.

Imagem frontal. Injeção da artéria coronária direita dilatada que, por via septal-septal y colaterais enche a tortuosa artéria descendente anterior e drena na artéria pulmonar.
Imagem oblíqua anterior direita do mesmo mecanismo.
Foi realizada angiotomografia coronária, evidenciando na reconstrução volumétrica, a drenagem da coronária esquerda na face lateral da artéria coronária pulmonar.
Imagem do segmento proximal da artéria coronária direita, sua origen no seio coronário e sua dilatação.
Suprimindo as cavidades cardíacas observa-se a anatomía da árvore arterial coronária e suas anastomoses.
Imagem da artéria pulmonar e seus ramos e a relação com a arteria coronária esquerda.
Imagens dinámicas de ressonância magnética. Observa-se a disfunção do ventrículo esquerdo, os vasos tortuosos na face anterior e sua relação com a artéria pulmonar.
Dilatação da artéria coronária direita.
Decidiou-se pelo tratamiento cirúrgico, efetuando reimplante da coronária esquerda na raíz aórtica, reconstruíndo a artéria pulmonar com tubo. A imagen obtida na saída de bomba, mostra a coronária esquerda dilatada, de paredes muy finas e friaveis.
No posoperatório apresenta síndrome de baixo débito com acinesia anterior, ficando dependente de inotrópicos, logrando tardíamente sua estabilização clínica e alta, para acompanhamento ambulatorial.

Comentarios
A origen anómala da artéria coronária esquerda na arteria pulmonar é uma entidade pouco frequente, que representa entre 0,24% e o 0.46% das cardiopatías congénitas. Os primeiros reportes datam do início do ano 1865 por Krause. A prevalencia é de um em 300.000 nascidos vivos, manifestando insuficiencia cardíaca e disfunção do ventrículo esquerdo no lactante. A norte súbita pode ser a primeira manifestação no 27% dos adultos com esta anomalía. O promedio de sobrevida sem tratamento é de 33 + - 14 anos. Uma vez realizado o diagnóstico é imperativa a ressolução cirúrgica, ainda na ausencia de isquemia.
Este caso fue apresentado no IX Congresso ECOSIAC e III Congresso Argentino de Imagens Cardiovasculares em julho de 2015, sendo vencedor na categoría “Casos Clínicos”.


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