Casos clínicos

AGOSTO 2015

El mejor caso en el XII Congreso ECOSIAC (PARTE II)

Presentado por los Dres. Bernabeo Gustavo, Fernández Rostello Eduardo, Delgado M. Soledad, Bosaleh María José, González Carlos, Sanatorio Sagrado Corazón, Servicio de Ecocardiografía “Jonas Salk” y Departamento de imágenes no invasivas, Diagnóstico Maipú, Buenos Aires.
Paciente de 39 años sin antecedentes cardiovasculares, 2 gestas y 2 partos a los 24 y 28 años respectivamente sin intolerancias. Refiere episodios sincopales en la adolescencia en relación con la actividad física. Y desde hace 6 meses comenzó con disnea al esfuerzo acompañada ocasionalmente por palpitaciones.
Al examen clínico se detecta un soplo sistólico en región paraesternal izquierda, solicitando estudios complementarios.

Idiomas disponibles

El ECG muestra ritmo sinusal, con leve elevación del segmento ST septal.
La Rx de tórax muestra un patrón vascular normal, con relación cardiotorácica conservada.
Se observa un defecto fijo de perfusión en la cara anterior.
El espesor parietal y los diámetros ventriculares son normales.
La raíz aórtica presenta la emergencia de una estructura tubular desde el seno de Valsalva derecho. El cierre mitral es normal.
El eje corto de grandes vasos presenta una estructura circular entre el tronco de la arteria pulmonar y la orejuela izquierda. La vista de 4 cámaras muestra acinesia apical, hipoquinesia severa septal.
Tanto el septum como la pared posterior presentan flujo color en diástole, obtenidos con un límite de velocidad de 62 cm/seg.
La flecha indica que la estructura tubular junto iniciada en el seno de Valsalva derecho presenta flujo.
Desde la estructura vascular en relación a la arteria pulmonar se observa un tenue flujo rojo que en diástole penetra hacia el tronco de la arteria pulmonar.
Se observa flujo color en el tabique interventricular desde el septum dorsal hacia el septum ventral.
La vista de 4 cámaras muestra con límite de velocidad más bajo (31 cm/seg) la presencia de vasos intraparietales muy tortuosos, que no impresionan fistulizar a la cavidad del VI.
Vistas a distintos niveles de corte del septum posterior que muestran vasos tortuosos intramiocardicos.
El Doppler pulsado en los mismos señalan flujo continuo con claro predominio diastólico, con velocidad levemente por encima de 100 cm/seg.
Vista desde el hueco supraesternal. Se visualiza el arco aórtico y un flujo continuo en relación con la arteria pulmonar.

Quisiéramos conocer la opinión de los lectores sobre esta anomalía, su dinámica circulatoria, y cómo pueden aportar otras imágenes en el diagnóstico. Cuál es la propuesta de tratamiento?

OPINIONES PARTE I

Alcapa. AngioCT. Tres tecnicas probables de reparacion 1( Reimplate 2( Takeuchi 3( By pass coronarios

10 Ago 2015, 22:32 - pgraziano  e-mail

Qué lindo caso! Felicitaciones a los ganadores!

Dr. Graziano, estoy de acuerdo con las dos primeras. Una tercera podría opción podría ser la ligadura de la CI (se uitilizaba antiguamente). No tengo experiencia en By Pass, pero no lo veo como una buena opción, si no se soluciona la conexión de la CI con la AP. Persistiría el robo.

La presentación a la edad de lactante es la más frecuente y suele ser mucho más sintomática, con dilatación severa de las cavidades izquierdas, deterioro severo de la FSVI e IM severa. Es bastante característica la refringencia marcada de los músculos papilares (ambos o el AL)

Saludos a todos!

M. Juliana Medina
Hosp. de Pediatría J. P. Garrahan
Bs. As., Argentina

11 Ago 2015, 01:47 - Juliana  e-mail

Querida Juliana Medina. Tenemos 05 pacientes con Alcapa en adultos Ustedes en el Garrahan debe tener muchos casos El Bypass aorto coronario es una opción mejor que la ligadura simple y ciertamente hay que realizar ligadura del tronco de la coronaria izquierda previo al CABG. Eso depende del entrenamiento del cirujano y la distancia entre la coronaria izquierda y la aorta y la orientación de salida si es anterior o muy posterior. Evdentementemete la tecnica de eleccion es el reimplante pero si la coronaria esta muy alejada de la aorta y es posterior entonces un cirujano de adultos sin la formacion en realizar Takeuchi debe optar por el CABG.

20 Ago 2015, 07:11 - pgraziano  e-mail

Saludos al Dr Eduardo Fernandez Rostello y el resto del equipo fuertes abrazos

20 Ago 2015, 07:16 - pgraziano  e-mail

Si bien no es extensa la literatura de esta rara anomalia en los adultos, la mayor informacion proviene de reportes de casos y unas pocas revisiones. Todos concluyen en que una vez realizado el diagnostico, la indicacion es corregir el defecto, para ello en primer lugar se opta por la cirugia mas fisiologica, es decir el reimplante de la arteria coronaria izquierda en la aorta, en segundo lugar el by pass, y la menos deseada es ligar la CI.
Por otra parte coincidiendo con el Dr. Graziano, no siempre es posible el reimplante debido a la localizacion de la CI con respecto a la arteria pulmonar, la distancia hacia la aorta, y un dato no menor, las arterias de estos pacientes adultos son de un calibre muy grande, por lo que el tejido de estos vasos son muy friables, de capa muy delgada que facilmente se rompen al realizar la anastomosis. Muchas veces la tecnica quirurgica que se va a emplear se termina decidiendo en el quirofano.

Dr. Gustavo Bernabeo
Sanatorio Sagrado Corazon.
Ecocardiografia OSECAC..

21 Ago 2015, 01:14 - gbernabeo

FIN DE LA PRIMERA PARTE


La presunción diagnóstica fue de una ALCAPA (origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar). La circulación coronaria es compleja, desde una coronaria derecha hiperdesarrollada ( fácilmente visible en el eje largo paraesternal) el flujo de baja resistencia busca a nivel del septum posterior las ramas septales de la arteria descendente anterior, que se llena por esta vía septal-septal, y en forma retrógrada la arteria coronaria izquierda drena en la arteria pulmonar.

Vista frontal. Inyección de la Arteria coronaria derecha dilatada, que por vía septal -septal y colaterales llena la tortuosa arteria descendente anterior y drena en la arteria pulmonar.
Vista oblicua anterior derecha del mismo mecanismo.
Se efectuó una angio tomografía coronaria, observando en la reconstrucción volumétrica el drenaje de la coronaria izquierda en la cara lateral de la arteria pulmonar.
Vista del segmento proximal de la arteria coronaria derecha, su origen en el seno derecho y su dilatación.
Con supresión de las cavidades cardíacas se observa la anatomía del árbol arterial coronario y sus anastomosis.
Vista de la arteria pulmonar y sus ramas y la vinculación de la arteria coronaria izquierda.
Imágenes dinámicas de resonancia magnética. Se observa la disfunción del VI, los vasos serpenteantes en la cara anterior y su vinculación con la arteria pulmonar.
Dilatación de la arteria coronaria derecha.
Se decidió el tratamiento quirúrgico, efectuando el reimplante de la coronaria izquierda en la raiz aortica, transectando y reconstruyendo con tubo la arteria pulmonar. La imagen a la salida de bomba muestra la coronaria izquierda dilatada, de paredes muy finas y friables.
En el postoperatorio presenta síndrome de bajo volumen minuto, con acinesia anterior, dependiente de inotrópicos, logrando en forma tardía su estabilización clínica y egreso para seguimiento ambulatorio.

Comentarios
El ALCAPA (Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar) es una entidad poco frecuente, que representa entre el 0.24% y el 0.46% de las cardiopatías congénitas. Los primeros reportes datan del año 1865 por Krause. La prevalencia es de 1 en 300.000 nacidos vivos, manifestando insuficiencia cardíaca y disfunción de VI en el lactante. La Muerte Súbita puede ser la primera manifestación en el 27% de los adultos con esta anomalía. El promedio de sobrevida es de 33 +/- 14 años sin tratamiento. Una vez realizado el diagnóstico es imperativa la resolución quirúrgica, aún en ausencia de isquemia.
Este caso fue presentado en el IX Congreso ECOSIAC, III Congreso Argentino de Imágenes Cardiovasculares en julio de 2015, siendo ganador de la competencia de casos clínicos.


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