Casos clínicos

DICIEMBRE 2014

Grossos problemas (PARTE II)

Material enviado pelos Doutores Adrián Lescano, Héctor Gómez Santa María, Miguel González,
Matías Sztejfman , Hugo Grancelli y Víctor Darú Sanatorio Finochietto. Buenos Aires.
Paciente do sexo feminino, de 43 anos de idade, obesa (IMC 34) com antecedentes familiares de miocardiopatia hipertrófica. Um irmão apresentou norte súbita e um filho adolescente com sincope tem recebido CDI - cardiodesfibrilador implantável.
Sob medicação, com atenolol 100mg/dia, encontra-se sintomática, apresentando dispneia aos pequenos esforços, sendo enviada para avaliação do tratamento.

Idiomas disponibles

O ECG mostra bradicardia sinusal, sobrecarga do atrio esquerdo, com padrão de pseudonecrose septal e lateral alta.

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Eixo longo para-esternal. Dilatação do átrio esquerdo. Marcada hipertrofia septal. Movimento anterior sistólico mitral contatando o septo, com turbulência sistólica no trato de saída do ventrículo esquerdo. Refluxo mitral direcionado para a região posterior do átrio, de grau leve a moderado.

A espessura septal diastólica é de 31mm

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Os diferentes cortes mostram hipertrofia do septo basal e medio, com volumes ventriculares reduzidos. Falso tendão desde a região apico-lateral ao septo médio. O úauricular esquerdo é de 88ml/m² s.c.

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Cortes no eixo curto, a nível basal, músculos papilares e ápex. A hipertrofia é do septo anterior e posterior, na região basal e media.

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Detalhe do movimento anterior sistólico mitral, contatando o septo a 17mm do anel aórtico. A valva mitral não apresenta prolapso e a coaptação dos folhetos é extensa (9mm)

No decúbito lateral o gradiente na via de saída é de 69mmHg. Ao adotar a posição ereta, a paciente presenta sintomas de tontura, semelhantes aos referidos durante o esforço, sendo constatado gradiente de 144mmHg.

Detalhe da valva aórtica, com fechamento parcial telessistólico (seta).

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O refluxo mitral é protomesossistólico.

Perfis de deformação septal obtidos com strain derivado de Doppler tissular. A morfologia das curvas deveria ter um pico negativo no fim de sístole, com leve aumento da deformação nos segmentos distais do septo. Neste caso a morfologia das curvas é acentuadamente anormal, com mínima deformação basal e alongamento do setor distal do septo. Não foram considerados os segmentos apicais devido ao ângulo inadequado para o Doppler tissular. O valor esperado de strain é de -20%. O alongamento sistólico tem sido correlacionado com fibrose intersticial.

Nos segmentos basais a rotação horária é normal. Nos segmentos apicais a rotação antihorária está muito aumentada.

O twist ventricular (somatória da rotação horária basal e antihorária apical), está muito aumentado (27 graus, sendo o normal 11 graus)

Com imagens de sincronização tissular derivadas do Doppler tissular em cores, observa-se que a parede lateral apresenta um acentuado retardo na sua contração, comparada à parede septal (180ms). Se considera anormal acima de 60ms.

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Foi realizado eco-estresse com exercício, sob uso de betabloqueador. Houve pouco aumento da frequência cardíaca (53% da frequência máxima prevista), com mínima progressão da pressão arterial, e aparecimento de sintomas (náusea) aos 4,9 METS. O máximo gradiente da via de saída do ventrículo esquerdo foi de 198 mmHg. Durante o esforço observa-se provável aumento do movimento anterior sistólico com acentuação da insuficiência valvar. Presença de episódios de taquicardia auricular no pico do esforço.

Considerando a história familiar, sintomas, anatomia septal, mecanismos da insuficiência mitral e as alterações da mecânica ventricular descritas, gostaríamos de conhecer a opinião dos leitores com relação ao tratamento a ser realizado, dentre as seguintes opções:

  1. Continuar tratamento farmacológico.
  2. Estimulação elétrica (marcapasso DDD, ressincronizador, CDI ou combinações).
  3. Ablação septal com álcool.
  4. Substituição valvar mitral.
  5. Miomectomia septal.
  6. Combinações das propostas anteriores.

 Opiniones Parte I
1 Dic 2014, 21:05
Magnífico caso y espectacular presentación! Felicitaciones y gracias por compartirlo. Me inclino por alguna de las siguientes conductas: Ablación septal con etanol versus miomectomía septal (dependiendo de la experiencia y resultados del team tratante) + CDI. Paciente refractaria al tratamiento médico, debe recibir manejo invasivo, y además elevado riesgo de MS arrítmica (TV/FV).-
dr_ber
3 Dic 2014, 13:59
Coincido con lo planteado, y agregaria porquè.

En este grupo (pequeño) de pacientes que persisten muy sintomáticos a pesar una medicación máxima y presentan además una OTSVI en reposo o en ejercicio igual o superior a 50 mm Hg. la miectomía septal transaórtica en manos de un Grupo quirurgico con amplia experiencia en ella, se considera actualmente el tratamiento de elección y el patrón oro. Además de la mejoría sintomática está demostrado que la miectomía septal mejora la sobrevida de estos pacientes con respecto a los no operados y logra una expectativa de vida similar a la de los pacientes sin esta patología. Presentan una tasa baja de episodios durante el seguimiento a largo plazo; el empeoramiento pronóstico se ha relacionado con un incremento de la edad y la presencia de fibrilación auricular residual durante el seguimiento.

La Ablacion con alcohol es otra buena posibilidad que se le puede brindar en caso de no tener un Centro quirurgico con amplia experiencia en Miectomia. La mortalidad de la ablacion en Centros con amplia experiencia, oscila entre el 2 y el 4 %.

Respecto de la estimulación DDD se reduce el gradiente del TSVI y mejora la clase funcional en pacientes refractarios al tratamiento médico. Hay bibliografia en pacientes con gradiente del TSVI > 30 mm Hg en reposo demostró que el marcapasos DDD con AV corto redujo el gradiente del TSVI y la clase funcional, con mejoría de los síntomas con efecto prolongado a 3 años. Pero tembien existe otra bibliografia en sentido contrario. Si bien el gradiente se redujo a los 3 meses, la mejoría clínica sólo se observó a los 12 meses, lo que sugiere un efecto placebo. A pesar de que la estimulación DDD con AV corto produce mejoría en muchos pacientes, no hay evidencia clara de quiénes se beneficiarán con ella. La reducción del gradiente no se correlaciona con la mejoría clínica de los pacientes, de manera que es difícil predecir cuáles serán respondedores. Como comentario final, no reduce significativamente el riesgo de MS ni el remodelamiento ventricular

Dados los antecedentes familiares, el CDI me parece una buena elecciòn, La incidencia de MS en la MCH es de hasta el 6% en centros de atención terciaria y menor del 1% en poblaciones no seleccionadas. Si bien la MS es más frecuente en pacientes jóvenes. Maron y colaboradores estudiaron la eficacia del CDI en la prevención de MS en pacientes con MCH de alto riesgo durante un período de tres años. En los que recibieron el CDI como prevención secundaria, la tasa de descarga fue del 3,6% por año en el 10,6% de los pacientes y en los que lo recibieron como prevención primaria, la tasa de descargas apropiadas fue del 5% en el 11,8% de los pacientes. El mismo Maron publica un trabajo que incluyó 506 pacientes provenientes de 42 centros diferentes, con un seguimiento de 3,7 años. Las tasas de descargas apropiadas por el CDI para prevención primaria y secundaria fueron del 11% y del 4,4% por año, respectivamente. En este trabajo se evidenció que el tiempo desde el implante del CDI hasta el primer choque apropiado puede llegar a ser de hasta 10 años y también que un tercio de los pacientes en prevención primaria que recibieron choques apropiados tenían un solo factor de riesgo. De esta manera, los autores consideran que un solo factor de riesgo puede ser suficiente para indicar el implante de un CDI como prevención primaria de MS en determinados pacientes. Cuando existe antecedente de MS prematura en dos o mas integrantes de una familia en relación de primer grado (mutaciones genéticas malignas), se justifica sin dudas la indicación de un CDI.

Gracias por compartir este caso, como siempre excelente (sobre todo en alentar la busqueda y el repaso).
http://circ.ahajournals.org/content/128/3/209.full.pdf+html
http://www.sac.org.ar/wp-content/uploads/2014/04/Consenso-de-Miocardiopatia-Hipertrofica-completo.pdf
MiguelAmor
4 Dic 2014, 18:00
Muy bueno el caso. Da la sensación, con el retardo que se observa, que el implante de MCP DDD con CDI seria una buena opción (ya que el CDI si o si hay que implantarlo por antecedentes y el tamaño del septum). En caso de no responder, recién plantearía alguna alternativa quirúrgica o de ablación, que no estan libres de complicaciones.

juanpablo.corso  e-mail
5 Dic 2014, 13:13
Algunos comentarios:
1. está indicado un test de esfuerzo en un paciente con estrechez severa de vía de salida y marcadamente sintomático??, si fuera asi cual es la finalidad
2. No hay duda que la paciente requere aliviar la obstrucción y que la miectomía septal aun es el patron de oro
3. Solo para compartir experiencia tengo un paciente con no tanta severidad de estrechez pero que sí tenia un gradiente basal de 65 mm Hg que de un año a otro desarrolló fibrilación auricular con desaparición total del gradiente en la vía de salida. Han tenico experiencias similares?, existirá la fibrilación auricular terapeútica?? para estos casos??
Felicitaciones por la excelente presentación¡¡¡
mariovar2  e-mail
5 Dic 2014, 16:26
Con respecto a los 2 últimos comentarios, discrepo (con todo respeto por los distinguidos colegas). El marcapaseo secuencial bicameral tipo DDD no ha demostrado objetivamente mejoría significativa, ni tampoco aumento en la sobrevida de estos pacientes....quizás solo un efecto sintomático favorable ocasional e inconstante q se supone, se debería a efecto placebo. Y que la paciente tiene indicación de cirugía o ablación con OH-, yo no tgo ninguna duda...si a esta paciente con tremenda MCPH tan sintomática, tan obstructiva y tan grave no se la invade, ¿entonces a quién? Por último, el colega que planteó el caso de su experiencia personal con paciente algo similar, en quien el desarrollo de una FA vino a mejorarle los gradientes y los síntomas, es francamente sorprendente, para una publicación como case report....Algún que otro caso de MCPH obstructuva o no, que uno ha visto con nueva FA (mucho peor si era FAARV) uno veía prácticamente un derrumbe clínico hemodinámico fenomenal, con pésima tolerancia y frecuentemente necesidad de cardioversión eléctrica de urgencia...jamás vi algo parecido a una "mejoría" con nueva FA en pte con MCPH, todo lo contrario. Saludos!!
dr_ber
6 Dic 2014, 21:41
El marcapaso no debe considerarse como el tratamiento de primera elección en la MCHO. La mejoría de los síntomas se atribuyo al efecto placebo, como se dijo mas arriba. La estimulación bicameral durante largos períodos se asoció con mejoría subjetiva pero no se acompañó de mejoría objetiva de la función cardiovascular. En la mayoría de los pacientes se observó una leve reducción del gradiente del tracto de salida del VI. Jeanrenaud X, Goy JJ, Kappenberg L: Effects of dual-chamber pacing in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 339: 1318, 1992.
Otros estudios como el de la clínica Mayo y el PIC tampoco han logrado demostrar un beneficio sostenible con este tipo de terapia. No hay datos para sustentar que el marcapaso altera el curso clínico de la enfermedad o mejora la supervivencia. Por lo tanto, la rutina de implantación de marcapaso de doble cámara como primera y unica eleccion no se sustenta hoy hasta donde yo sepa (No encontre bibilografia acutalizado sobre el tema, del 99 a la actualidad que diga otra cosa.

Creo que ; en éste caso no hay dudas sobre el beneficio de Miectomia quirurgica del SIV (incluso por sobre la Ablacion con alcohol) acompañado de colocación del CDI.

De la FA, siempre sostuvimos y/o aprendimos que en estos casos como dijo el colega anterior; la perdida de la contracción auricular es deletérea clínica y hemodinámicamente hablando, ya que contribuye en mas de 30 % al VM en estos casos graves. Saludos a todos
MiguelAmor
7 Dic 2014, 16:18
De la miocardiopatia Hipertrofica hemos aprendido que al compar la Miomectomia con la ablacion con alcohol, como lo hizo el grupo de la clinica mayo en 2013, con 239 pacientes, la sobrevida era mayor y los episodios de sincope eran menores con la miomectomia, relegandose la ablacion a casos donde la cirugia este contraindicada y-o supeditada como un subrogante la experiencia del grupo de manejo, esta paciente con clara indicacion de cirugia por gradiente de reposo y dinanmico elevadisimo, disfuncion autonomica,y varios determinantes de muerte subita cardica, una dissincronia que nos habla de estadio tardio de la enfermedad la pregunta seria si por la dissincronia existente, un incremento del volumen indexado de la uricula, añadiria alguna mejoria la implatancion de resincronizador con desfibrilador?, nos gustaria ver las imagenes de resonancia magnetica con realce tardio de Gadolinium, angiotac coronaria por la probablidad de enfermedad arterial coronaria concomitante, ...gracias por tan elegante caso, esperemos el desenlace,. Dr. Juan Carlos Gonzalez Rep. Dominicana.
Dr.Gonzalez
8 Dic 2014, 12:43
Cuando se discutió el caso, se planteo que la presencia de insuficiencia mitral severa modificaría las opciones de tratamiento, ya que inclinaría al reemplazo mitral que de por si hace desaparecer la obstrucción dinámica o a la plastica con miomectomía si hay prolapso o dilatación de anillo. La idea del ecoestres de ejercicio fue justamente valorar el comportamiento de la insuficiencia mitral, ya que lo obstructivo estaba definido por las maniobras simples (Valsalva, posición erecta) en el ecodoppler de base.
Los trabajos de Fananapazir en el NIH sobre estimulacion secuencial en MCHO datan de 20 años atras, cuando todavía no se había desarrollado el concepto de asincronía intraventricular, por lo que probablemente la hipotesis no está explorada. De cualquier forma, me impresiona que se requieren muchos datos para implantar un cateter en el seno coronario en un paciente con fraccion de eyeccion preservada.
Agradecemos el interés en el caso y los comentarios. Creo que en los próximos días vendrá lo mejor
Saludos cordiales . Invitamos a todos a compartir sus casos
VD
vdaru  e-mail
8 Dic 2014, 20:40
Victor, si el mecanismo de la insuficiencia mitral es el Venturi en estos casos, y si como se ha señalado en vuestra presentación, y podemos ver de las excelentes imágenes, no existe ni prolapso, ni alteraciones estructurales significativas, no entiendo porque va a mejorar con un reemplazo protésico. No es un costo demasiado alto (el reemplazo protésico y aun la plàstica) para lograr un movimiento anómalo septal y así reducir o abolir el gradiente?. Creeria, humildemente que la Miectomia por si sola reduciría tanto el gradiente como el efecto de succión, y asi la insuficiencia mitral, que impresionaba leve a moderada.
Coincido en que no es el caso en que hubiese indicado terapia de resncronización por lo que ya se ha comentado.

Saludos.
MiguelAmor
9 Dic 2014, 12:00
Coincido con el Dr Victor Darú que la ÚNICA indicación para someter a esta paciente a un ejercicio era evaluar el comportamiento de la insuficiencia mitral y si esta fuera severa la miomectomia con el reemplazo valvular mitral hubiese sido la indicación mas apropiada para un cirujano con mucha experiencia en la técnica
Lowenstein  e-mail

FIM DA PRIMEIRA PARTE


PARTE II
Após a discussão do caso em nosso serviço, consideramos necessário implantar um cardiodesfibrilador, devido à severidade da hipertrofia septal e a história familiar, pelo que foi colocado um CDI com estimulação sequencial. Com relação à obstrução dinâmica se considerou que a paciente poderia responder favoravelmente tanto a ablação septal por álcool, quanto à miomectomia cirúrgica. Em virtude de que a terapia endovascular, no caso de ser insuficiente, não impede a cirurgia posterior, foi optado pela primeira opção. A coronariografia prévia descartou a presença de obstruções coronárias, mostrando anatomia favorável para o procedimento.
Antes da sedação, o gradiente subaórtico dinâmico foi de 97mmHg.

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Coronária esquerda em oblíqua anterior direita. Sinala-se a artéria descendente anterior (ADA); O primeiro ramo septal (S1) é de grande calibre. Logo após sua origem, apresenta um ramo horizontal (A), dirigido ao septo distal. O trajeto restante do primeiro ramo septal (B) é reto e se trifurca dando origem a vasos extensos.

Registro simultâneo de pressões no ventrículo esquerdo e aorta. O registro aórtico mostra morfologia em “dedo de luva”. Gradiente sistólico de 46mmHg, com evidente incremento no batimento após pausa longa.

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O hemodinamicista insufla o balão ocluindo a origem do primeiro ramo septal.

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A injeção de contraste angiográfico agitado demostra o enchimento do septo proximal, e a ausência de contraste no ventrículo direito e septo distal.

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Imagem durante a lenta injeção do álcool absoluto pelo extremo distal do cateter, enquanto o balão insuflado protege o leito distal da artéria descendente anterior, evitando o refluxo de álcool.

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Sugere leve redução da turbulência na via de saída bem como do refluxo mitral.

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Imagem do contraste no septo, neste caso mais acentuado no lado direito da parede.

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Injeção de contraste no território tratado, evidenciando diminuição da perfusão devido à alteração da microcirculação nesse local.

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Injeção na artéria coronária esquerda. Observa-se a integridade do fluxo no segmento horizontal do primeiro ramo septal, o qual irriga o septo distal; ausência de fluxo na área da ablação; e o efeito de ordenhe, no fluxo sistólico do segundo ramo septal.

O gradiente subaórtico diminuiu para 27mmHg.

Gradiente de 19 mmHg, determinado por hemodinâmia, com mínimo incremento no batimento após pausa longa.

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Controle após 48hs,  demostrando gradiente residual de 31mmHg. A paciente retorna após 7 dias do procedimento, relatando ter caminhado 40 quarteirões sem sintomas. Se constata a persistência do gradiente referido e discreta insuficiência mitral.

 

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