Casos clínicos

DICIEMBRE 2014

Gruesos problemas (PARTE II)

Material enviado por los Dres Adrián Lescano, Héctor Gómez Santa María, Miguel González, Matías Sztejfman, Hugo Grancelli y Víctor Darú Sanatorio Finochietto. Buenos Aires.
Paciente de sexo femenino, de 43 años de edad, obesa (BMI 34) con antecedentes familiares de miocardiopatía hipertrófica. Un hermano ha presentado muerte súbita y un hijo adolescente con síncope ha recibido un cardiodesfibrilador.
Bajo medicación con atenolol 100 mg/día se encuentra sintomática por disnea a pequeños esfuerzos, siendo enviada para evaluación de tratamiento.

Idiomas disponibles

El ECG muestra bradicardia sinusal, crecimiento auricular izquierdo, con patrón de seudonecrosis septal y lateral alta.

El contenido de esta página requiere una versión más reciente de Adobe Flash Player.

Obtener Adobe Flash Player

Eje largo para esternal. Dilatación auricular izquierda. Marcada hipertrofia septal.  Movimiento  anterior sistólico mitral con contacto septal, con turbulencia sistólica en el tracto de salida de VI. Reflujo mitral hacia cara posterior de la aurícula, leve a moderado

El espesor septal en diástole es de 31 mm

El contenido de esta página requiere una versión más reciente de Adobe Flash Player.

Obtener Adobe Flash Player

Las distintas vistas muestran la hipertrofia del septum basal y medio, con volúmenes ventriculares reducidos. Falso tendón de apicolateral a septum medio. El volumen auricular izquierdo es de 88 ml/m2.

El contenido de esta página requiere una versión más reciente de Adobe Flash Player.

Obtener Adobe Flash Player

Ejes cortos a nivel basal, músculos papilares y apex. La hipertrofia es del septum anterior y posterior, basal y medio.

El contenido de esta página requiere una versión más reciente de Adobe Flash Player.

Obtener Adobe Flash Player

Detalle del movimiento anterior sistólico mitral, que contacta al septum a 17 mm del anillo aórtico.  La válvula mitral no presenta prolapso y la aposición sistólica de ambas valvas es extensa (9 mm)

En decúbito lateral el gradiente en el tracto de salida es de 69 mmHg. Al adoptar posición erecta la paciente presenta síntomas (mareos) , similares a los referidos en forma habitual al esfuerzo, constatando un gradiente de 144 mmHg

Detalle del ecograma aórtico, con semicierre telesistólico (flecha)

El contenido de esta página requiere una versión más reciente de Adobe Flash Player.

Obtener Adobe Flash Player

El reflujo mitral es protomesosistólico.

Perfiles de deformación septal obtenidos con strain derivado de Doppler tisular. La morfología de las curvas deberían ser con un pico negativo en el fin de sístole, con ligero aumento de la deformación hacia los sectores distales del septum. En este caso la morfología de las curvas es sumamente anormal, con muy pobre deformación basal, y estiramiento del sector mas distal del septum. No se consideran los segmentos apicales por ángulo inadecuado para el Doppler. El valor esperado es de -20%.  El estiramiento sistólico se ha correlacionado con fibrosis intersticial.

En los segmentos basales se mantiene la rotación horaria normal. En los segmentos apicales, la rotación antihoraria está muy aumentada

El twist ventricular (sumatoria de las rotaciones horaria basal y antihoraria apical) está muy aumentado (27 grados, normal 11 grados). El pico de la torsión es llamativamente tardío (unos 150 mseg después del cierre aórtico), cuando habitualmente lo antecede.

Con imágenes de sincronización tisular derivadas del Doppler tisular color se observa que la pared lateral presenta un marcado retardo en su activación respecto a la pared septal (180 mseg) Se considera anormal por encima de 60 mseg.

El contenido de esta página requiere una versión más reciente de Adobe Flash Player.

Obtener Adobe Flash Player

Se efectuó un ecoestres con ejercicio bajo medicación bloqueante. Pobre incremento de la frecuencia cardíaca (53% de la FC máxima prevista), con mínima progresión de la presión arterial ( 130 a 140 mmHg), con síntomas (nauseas) a los 4,9 METS. El máximo gradiente del tracto de salida del ventrículo Izquierdo fue de 198 mmHg. Durante el esfuerzo impresiona que incrementó el movimiento anterior sistólico mitral con mayor insuficiencia. Presenta colgajos de taquicardia auricular en el esfuerzo pico.

Considerando la historia familiar, síntomas, anatomía septal, mecanismo de la insuficiencia mitral, y las alteraciones de la mecánica ventricular descriptas quisiéramos conocer la opinión de los lectores respecto del tratamiento a proponer:

  1. Continuar tratamiento farmacológico.
  2. Estimulación (marcapaso DDD, resincronizador, CDI, o combinaciones).
  3. Ablación septal con alcohol.
  4. Reemplazo valvular mitral.
  5. Miomectomía septal.
  6. Combinaciones de la propuestas anteriores.

 Opiniones Parte I
1 Dic 2014, 21:05
Magnífico caso y espectacular presentación! Felicitaciones y gracias por compartirlo. Me inclino por alguna de las siguientes conductas: Ablación septal con etanol versus miomectomía septal (dependiendo de la experiencia y resultados del team tratante) + CDI. Paciente refractaria al tratamiento médico, debe recibir manejo invasivo, y además elevado riesgo de MS arrítmica (TV/FV).-
dr_ber
3 Dic 2014, 13:59
Coincido con lo planteado, y agregaria porquè.

En este grupo (pequeño) de pacientes que persisten muy sintomáticos a pesar una medicación máxima y presentan además una OTSVI en reposo o en ejercicio igual o superior a 50 mm Hg. la miectomía septal transaórtica en manos de un Grupo quirurgico con amplia experiencia en ella, se considera actualmente el tratamiento de elección y el patrón oro. Además de la mejoría sintomática está demostrado que la miectomía septal mejora la sobrevida de estos pacientes con respecto a los no operados y logra una expectativa de vida similar a la de los pacientes sin esta patología. Presentan una tasa baja de episodios durante el seguimiento a largo plazo; el empeoramiento pronóstico se ha relacionado con un incremento de la edad y la presencia de fibrilación auricular residual durante el seguimiento.

La Ablacion con alcohol es otra buena posibilidad que se le puede brindar en caso de no tener un Centro quirurgico con amplia experiencia en Miectomia. La mortalidad de la ablacion en Centros con amplia experiencia, oscila entre el 2 y el 4 %.

Respecto de la estimulación DDD se reduce el gradiente del TSVI y mejora la clase funcional en pacientes refractarios al tratamiento médico. Hay bibliografia en pacientes con gradiente del TSVI > 30 mm Hg en reposo demostró que el marcapasos DDD con AV corto redujo el gradiente del TSVI y la clase funcional, con mejoría de los síntomas con efecto prolongado a 3 años. Pero tembien existe otra bibliografia en sentido contrario. Si bien el gradiente se redujo a los 3 meses, la mejoría clínica sólo se observó a los 12 meses, lo que sugiere un efecto placebo. A pesar de que la estimulación DDD con AV corto produce mejoría en muchos pacientes, no hay evidencia clara de quiénes se beneficiarán con ella. La reducción del gradiente no se correlaciona con la mejoría clínica de los pacientes, de manera que es difícil predecir cuáles serán respondedores. Como comentario final, no reduce significativamente el riesgo de MS ni el remodelamiento ventricular

Dados los antecedentes familiares, el CDI me parece una buena elecciòn, La incidencia de MS en la MCH es de hasta el 6% en centros de atención terciaria y menor del 1% en poblaciones no seleccionadas. Si bien la MS es más frecuente en pacientes jóvenes. Maron y colaboradores estudiaron la eficacia del CDI en la prevención de MS en pacientes con MCH de alto riesgo durante un período de tres años. En los que recibieron el CDI como prevención secundaria, la tasa de descarga fue del 3,6% por año en el 10,6% de los pacientes y en los que lo recibieron como prevención primaria, la tasa de descargas apropiadas fue del 5% en el 11,8% de los pacientes. El mismo Maron publica un trabajo que incluyó 506 pacientes provenientes de 42 centros diferentes, con un seguimiento de 3,7 años. Las tasas de descargas apropiadas por el CDI para prevención primaria y secundaria fueron del 11% y del 4,4% por año, respectivamente. En este trabajo se evidenció que el tiempo desde el implante del CDI hasta el primer choque apropiado puede llegar a ser de hasta 10 años y también que un tercio de los pacientes en prevención primaria que recibieron choques apropiados tenían un solo factor de riesgo. De esta manera, los autores consideran que un solo factor de riesgo puede ser suficiente para indicar el implante de un CDI como prevención primaria de MS en determinados pacientes. Cuando existe antecedente de MS prematura en dos o mas integrantes de una familia en relación de primer grado (mutaciones genéticas malignas), se justifica sin dudas la indicación de un CDI.

Gracias por compartir este caso, como siempre excelente (sobre todo en alentar la busqueda y el repaso).
http://circ.ahajournals.org/content/128/3/209.full.pdf+html
http://www.sac.org.ar/wp-content/uploads/2014/04/Consenso-de-Miocardiopatia-Hipertrofica-completo.pdf
MiguelAmor
4 Dic 2014, 18:00
Muy bueno el caso. Da la sensación, con el retardo que se observa, que el implante de MCP DDD con CDI seria una buena opción (ya que el CDI si o si hay que implantarlo por antecedentes y el tamaño del septum). En caso de no responder, recién plantearía alguna alternativa quirúrgica o de ablación, que no estan libres de complicaciones.

juanpablo.corso  e-mail
5 Dic 2014, 13:13
Algunos comentarios:
1. está indicado un test de esfuerzo en un paciente con estrechez severa de vía de salida y marcadamente sintomático??, si fuera asi cual es la finalidad
2. No hay duda que la paciente requere aliviar la obstrucción y que la miectomía septal aun es el patron de oro
3. Solo para compartir experiencia tengo un paciente con no tanta severidad de estrechez pero que sí tenia un gradiente basal de 65 mm Hg que de un año a otro desarrolló fibrilación auricular con desaparición total del gradiente en la vía de salida. Han tenico experiencias similares?, existirá la fibrilación auricular terapeútica?? para estos casos??
Felicitaciones por la excelente presentación¡¡¡
mariovar2  e-mail
5 Dic 2014, 16:26
Con respecto a los 2 últimos comentarios, discrepo (con todo respeto por los distinguidos colegas). El marcapaseo secuencial bicameral tipo DDD no ha demostrado objetivamente mejoría significativa, ni tampoco aumento en la sobrevida de estos pacientes....quizás solo un efecto sintomático favorable ocasional e inconstante q se supone, se debería a efecto placebo. Y que la paciente tiene indicación de cirugía o ablación con OH-, yo no tgo ninguna duda...si a esta paciente con tremenda MCPH tan sintomática, tan obstructiva y tan grave no se la invade, ¿entonces a quién? Por último, el colega que planteó el caso de su experiencia personal con paciente algo similar, en quien el desarrollo de una FA vino a mejorarle los gradientes y los síntomas, es francamente sorprendente, para una publicación como case report....Algún que otro caso de MCPH obstructuva o no, que uno ha visto con nueva FA (mucho peor si era FAARV) uno veía prácticamente un derrumbe clínico hemodinámico fenomenal, con pésima tolerancia y frecuentemente necesidad de cardioversión eléctrica de urgencia...jamás vi algo parecido a una "mejoría" con nueva FA en pte con MCPH, todo lo contrario. Saludos!!
dr_ber
6 Dic 2014, 21:41
El marcapaso no debe considerarse como el tratamiento de primera elección en la MCHO. La mejoría de los síntomas se atribuyo al efecto placebo, como se dijo mas arriba. La estimulación bicameral durante largos períodos se asoció con mejoría subjetiva pero no se acompañó de mejoría objetiva de la función cardiovascular. En la mayoría de los pacientes se observó una leve reducción del gradiente del tracto de salida del VI. Jeanrenaud X, Goy JJ, Kappenberg L: Effects of dual-chamber pacing in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 339: 1318, 1992.
Otros estudios como el de la clínica Mayo y el PIC tampoco han logrado demostrar un beneficio sostenible con este tipo de terapia. No hay datos para sustentar que el marcapaso altera el curso clínico de la enfermedad o mejora la supervivencia. Por lo tanto, la rutina de implantación de marcapaso de doble cámara como primera y unica eleccion no se sustenta hoy hasta donde yo sepa (No encontre bibilografia acutalizado sobre el tema, del 99 a la actualidad que diga otra cosa.

Creo que ; en éste caso no hay dudas sobre el beneficio de Miectomia quirurgica del SIV (incluso por sobre la Ablacion con alcohol) acompañado de colocación del CDI.

De la FA, siempre sostuvimos y/o aprendimos que en estos casos como dijo el colega anterior; la perdida de la contracción auricular es deletérea clínica y hemodinámicamente hablando, ya que contribuye en mas de 30 % al VM en estos casos graves. Saludos a todos
MiguelAmor
7 Dic 2014, 16:18
De la miocardiopatia Hipertrofica hemos aprendido que al compar la Miomectomia con la ablacion con alcohol, como lo hizo el grupo de la clinica mayo en 2013, con 239 pacientes, la sobrevida era mayor y los episodios de sincope eran menores con la miomectomia, relegandose la ablacion a casos donde la cirugia este contraindicada y-o supeditada como un subrogante la experiencia del grupo de manejo, esta paciente con clara indicacion de cirugia por gradiente de reposo y dinanmico elevadisimo, disfuncion autonomica,y varios determinantes de muerte subita cardica, una dissincronia que nos habla de estadio tardio de la enfermedad la pregunta seria si por la dissincronia existente, un incremento del volumen indexado de la uricula, añadiria alguna mejoria la implatancion de resincronizador con desfibrilador?, nos gustaria ver las imagenes de resonancia magnetica con realce tardio de Gadolinium, angiotac coronaria por la probablidad de enfermedad arterial coronaria concomitante, ...gracias por tan elegante caso, esperemos el desenlace,. Dr. Juan Carlos Gonzalez Rep. Dominicana.
Dr.Gonzalez
8 Dic 2014, 12:43
Cuando se discutió el caso, se planteo que la presencia de insuficiencia mitral severa modificaría las opciones de tratamiento, ya que inclinaría al reemplazo mitral que de por si hace desaparecer la obstrucción dinámica o a la plastica con miomectomía si hay prolapso o dilatación de anillo. La idea del ecoestres de ejercicio fue justamente valorar el comportamiento de la insuficiencia mitral, ya que lo obstructivo estaba definido por las maniobras simples (Valsalva, posición erecta) en el ecodoppler de base.
Los trabajos de Fananapazir en el NIH sobre estimulacion secuencial en MCHO datan de 20 años atras, cuando todavía no se había desarrollado el concepto de asincronía intraventricular, por lo que probablemente la hipotesis no está explorada. De cualquier forma, me impresiona que se requieren muchos datos para implantar un cateter en el seno coronario en un paciente con fraccion de eyeccion preservada.
Agradecemos el interés en el caso y los comentarios. Creo que en los próximos días vendrá lo mejor
Saludos cordiales . Invitamos a todos a compartir sus casos
VD
vdaru  e-mail
8 Dic 2014, 20:40
Victor, si el mecanismo de la insuficiencia mitral es el Venturi en estos casos, y si como se ha señalado en vuestra presentación, y podemos ver de las excelentes imágenes, no existe ni prolapso, ni alteraciones estructurales significativas, no entiendo porque va a mejorar con un reemplazo protésico. No es un costo demasiado alto (el reemplazo protésico y aun la plàstica) para lograr un movimiento anómalo septal y así reducir o abolir el gradiente?. Creeria, humildemente que la Miectomia por si sola reduciría tanto el gradiente como el efecto de succión, y asi la insuficiencia mitral, que impresionaba leve a moderada.
Coincido en que no es el caso en que hubiese indicado terapia de resncronización por lo que ya se ha comentado.

Saludos.
MiguelAmor
9 Dic 2014, 12:00
Coincido con el Dr Victor Darú que la ÚNICA indicación para someter a esta paciente a un ejercicio era evaluar el comportamiento de la insuficiencia mitral y si esta fuera severa la miomectomia con el reemplazo valvular mitral hubiese sido la indicación mas apropiada para un cirujano con mucha experiencia en la técnica
Lowenstein  e-mail

FIN DE LA PRIMERA PARTE


PARTE II
La discusión en nuestro servicio consideró la necesidad de implantar un Cardiodesfibrilador dado la severa hipertrofia septal y la historia familiar, colocando un CDI con estimulación secuencial. Respecto de la obstrucción dinámica se reconoció la factibilidad de que la paciente respondiera tanto a la ablación del septum con alcohol como a la miomectomía. Dado que la terapia endovascular en caso de no ser eficiente no impide la cirugía posterior se decidió su tratamiento endovascular, previa coronariografía que descartaba la presencia de obstrucciones coronarias y mostraba una anatomía coronaria favorable para el procedimiento.
Previo a la sedación el gradiente subaórtico dinámico era de 97 mmHg.

El contenido de esta página requiere una versión más reciente de Adobe Flash Player.

Obtener Adobe Flash Player

Coronaria izquierda en oblicua anterior derecha.  Se señala la arteria descendente anterior (ADA). La primera rama septal (S1) es de gran calibre. A poco de su nacimiento presenta una rama horizontal (A), hacia el septum distal. El resto del trayecto de  la primera septal (B) es recto y se trifurca en un ramillete que es extenso.

Registro simultaneo de presiones en ventrículo izquierdo y aorta. El registro aórtico muestra morfología en dedo de guante. Gradiente sistolico 46 mmHg, con claro incremento en el latido post pausa larga.

El contenido de esta página requiere una versión más reciente de Adobe Flash Player.

Obtener Adobe Flash Player

El intervencionista insufla un  balón ocluyendo el origen de la primera rama septal.

El contenido de esta página requiere una versión más reciente de Adobe Flash Player.

Obtener Adobe Flash Player

La inyección de contraste angiográfico agitado muestra la tinción del septum proximal  y la ausencia de contraste en el ventrículo derecho y en el septum distal.

El contenido de esta página requiere una versión más reciente de Adobe Flash Player.

Obtener Adobe Flash Player

Imagen durante la lenta inyección de alcohol absoluto por el extremo distal del catéter, mientras el balón insuflado protege del reflujo de alcholol hacia el lecho distal de la arteria descendente anterior. Se observa la refringencia septal.

El contenido de esta página requiere una versión más reciente de Adobe Flash Player.

Obtener Adobe Flash Player

Impresiona leve reducción de la turbulencia del tracto de salida y del reflujo mitral.

El contenido de esta página requiere una versión más reciente de Adobe Flash Player.

Obtener Adobe Flash Player

Vista de la tinción del septum, en este caso más sobre el lado derecho del tabique.

El contenido de esta página requiere una versión más reciente de Adobe Flash Player.

Obtener Adobe Flash Player

Inyección de contraste en el territorio tratado, que muestra una muy pobre perfusión, vinculada a la alteración de la microcirculación local.

El contenido de esta página requiere una versión más reciente de Adobe Flash Player.

Obtener Adobe Flash Player

Inyección en la arteria coronaria izquierda. Se observa la indemnidad del flujo en la rama horizontal de la primera septal que va al septum más distal, la ausencia de flujo distal en el territorio ablacionado y el efecto de ordeñe sistólico en el flujo de la segunda rama septal.

El gradiente subaortico por Doppler se redujo a 27 mmHg.

Gradiente por hemodinamia de 19 mmHg con muy pobre incremento en latido post pausa larga.

El contenido de esta página requiere una versión más reciente de Adobe Flash Player.

Obtener Adobe Flash Player

Control a la 48 hs, observando un gradiente residual de 31 mmHg. La paciente concurre a control a los 7 días del procedimiento, refiriendo haber caminado 40 cuadras sin síntomas, manteniendo dicho gradiente y reflujo mitral leve.

 

Membresía SISIAC

Continúa la Suscripción de socios SISIAC en sus 2 categorías. Es importante actualizarse como miembro pago para adquirir los beneficios de estar asociado.

Beneficios - Membresía Fellow

Agradecemos el apoyo de